Bis zum 10. Januar steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.
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Bis zum 10. Januar steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.

Liebe Autoren,

Wir sind auf der Suche nach Schnee in Richtung Nordpol gefahren. Deswegen steht das Flexikon vom 14.12. bis 10.01.2019 nur im Lesemodus zur Verfügung. Ab dem 10. Januar könnt ihr wieder mit voller Kraft losschreiben.

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Euer Flexikon-Team

Nebennierenrindenhyperplasie

Englisch: adrenal hyperplasia, AH

1 Definition

Als Nebennierenrindenhyperplasie bezeichnet man die Überentwicklung einer oder aller drei Schichten der Nebennierenrinde.

2 Ätiologie

Eine Nebennierenrindenhyperplasie kann angeboren oder erworben sein.

Eine angeborene Nebennierenrindenhyperplasie (CAH) ist die Folge einer fehlerhaften Cortisolbiosynthese. Sie macht sich klinisch als adrenogenitales Syndrom (AGS) bemerkbar. In 90-95% der Fälle ist die CAH durch einen Steroid-21-Hydroxylase-Mangel bedingt, der durch eine Mutation im CYP21A2-Gen an Genlokus 6p21.3 entsteht. Seltenere CAH-Varianten entstehen durch Defekte der Enzyme 11-beta-Hydroxylase, 17-alpha-Hydroxylase, 3-beta-Hydroxysteroid-Dehydrogenase bzw. einen Cytochrom-P450-Oxidoreduktase-Mangel.

Die erworbene Nebennierenrindenhyperplasie entsteht durch gesteigerte Auschüttung von ACTH, z.B. durch ein ACTH-produzierendes Hypophysenadenom oder bei ektoper ACTH-Produktion im Rahmen eines paraneoplastischen Cushing-Syndroms.

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