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Nebennierenrindenhyperplasie

Englisch: adrenal hyperplasia, AH

1 Definition

Als Nebennierenrindenhyperplasie bezeichnet man die Überentwicklung einer oder aller drei Schichten der Nebennierenrinde.

2 Ätiologie

Eine Nebennierenrindenhyperplasie kann angeboren oder erworben sein.

Eine angeborene Nebennierenrindenhyperplasie (CAH) ist die Folge einer fehlerhaften Cortisolbiosynthese. Sie macht sich klinisch als adrenogenitales Syndrom (AGS) bemerkbar. In 90-95% der Fälle ist die CAH durch einen Steroid-21-Hydroxylase-Mangel bedingt, der durch eine Mutation im CYP21A2-Gen an Genlokus 6p21.3 entsteht. Seltenere CAH-Varianten entstehen durch Defekte der Enzyme 11-beta-Hydroxylase, 17-alpha-Hydroxylase, 3-beta-Hydroxysteroid-Dehydrogenase bzw. einen Cytochrom-P450-Oxidoreduktase-Mangel.

Die erworbene Nebennierenrindenhyperplasie entsteht durch gesteigerte Auschüttung von ACTH, z.B. durch ein ACTH-produzierendes Hypophysenadenom oder bei ektoper ACTH-Produktion im Rahmen eines paraneoplastischen Cushing-Syndroms.

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