Pseudohermaphroditismus femininus

Synonym: Weiblicher Pseudohermaphroditismus

Definition

Pseudohermaphroditismus femininus ist eine Form der Intersexualität, bei der das chromosomale und gonadale Geschlecht weiblich ist, das äußere Erscheinungsbild (Phänotyp) mit äußerem Genitale und sekundären Geschlechtsmerkmalen aber männlich. Es besteht eine Androgynie.

siehe auch: Pseudohermaphroditismus masculinus

Ursachen

Ein Pseudohermaphroditismus femininus entsteht z.B. im Rahmen des autosomal-rezessiv vererbten adrenogenitalen Syndroms (AGS).

Klinik

Das äußere Genitale ist virilisiert. Das klinische Bild ist dabei sehr vielgestaltig und reicht von der leichten Klitorishypertrophie bis zum vollständig entwickelten männlichen Penis mit Urethramündung an der Spitze der Glans. Zwischenstufen sind verschiedene Formen des männlichen Genitale mit Hypospadie. Durch Fusion der Labien kann ein Skrotum geformt sein, das jedoch keine Hoden enthält. Der Phänotyp lässt sich mit der Einteilung nach Prader in 5 Grade differenzieren.

Im Gegensatz zum äußeren Genitale sind Uterus und Ovar regelrecht angelegt. Der Behaarungstyp ist männlich (Hirsutismus). Es tritt eine Pseudopubertas praecox ein, die Menstruation ist gestört.