Bis zum 10. Januar steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.
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Liebe Autoren,

Wir sind auf der Suche nach Schnee in Richtung Nordpol gefahren. Deswegen steht das Flexikon vom 14.12. bis 10.01.2019 nur im Lesemodus zur Verfügung. Ab dem 10. Januar könnt ihr wieder mit voller Kraft losschreiben.

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Euer Flexikon-Team

Steroid-21-Hydroxylase

(Weitergeleitet von 21-Hydroxylase)

Synonyme: 21-Hydroxylase, CYP21

1 Definition

Die Steroid-21-Hydroxylase, kurz CYP21, ist ein an der Biosynthese der Steroidhormone Cortisol und Aldosteron beteiligtes Enzym. Entscheidend für den strukturellen Aufbau von Steroidhormonen ist die Oxidation des 21. Kohlenstoffatoms, die durch das Enzym katalysiert wird.

2 Struktur

Steroid-21-Hydroxylase ist in den Zellen der Nebennierenrinde lokalisiert. Es besteht aus einer Polypeptidkette mit 494 Aminosäuren. Als Cofaktor fungiert Häm-Thiolat. Die Steroid-21-Hydroxylase gehört zur übergeordneten Enzymgruppe der Oxidoreduktasen.

3 Genetik

Die Steroid-21-Hydroxylase wird durch das Gen CYP21A2 kodiert. Es befindet sich auf dem kurzen Arm von Chromosom 6.

4 Katalysierte Reaktionen

5 Klinische Relevanz

Mutationen im entsprechenden Gen sind Auslöser für das Adrenogenitale Syndrom Typ 3.

Fachgebiete: Biochemie

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