Steroid-11β-Hydroxylase

Synonyme: 11β-Hydroxylase, CYP11B1
Englisch: steroid 11β-hydroxylase, steroid 11β-monooxygenase

1 Definition

Die Steroid-11β-Hydroxylase, kurz 11β-OH oder CYP11B1, ist ein an der Biosynthese der Steroidhormone Cortisol und Aldosteron beteiligtes Enzym. Es katalysiert die Oxidation des 11. Kohlenstoffatoms im Steroidgerüst.

2 Struktur

Die Steroid-11β-Hydroxylase besteht aus einer Polypeptidkette mit 503 Aminosäuren und gehört zur übergeordneten Enzymgruppe der Oxidoreduktasen.

3 Genetik

Die Steroid-11β-Hydroxylase wird durch das Gen CYP11B1 kodiert. Es befindet sich auf Chromosom 8 an Genlokus 8q24.3. Die Expression des Gens in den Zellen der Nebennierenrinde wird über das Hypophysenhormon ACTH gesteuert.

4 Katalysierte Reaktionen

Als Teil des mitochondrialen Cytochrom-450-Systems ist die Steroid-11β-Hydroxylase von 2 Elektronen-übertragenden Proteinen abhängig, von Adrenodoxin und der Adrenodoxinreduktase. Sie katalysiert u.a. folgende Reaktionen der Steroidsynthese:

• Umsetzung von 11-Deoxycortisol zu Cortisol
• Umsetzung von 11-Deoxycorticosteron zu Corticosteron

In beiden Fällen wird die C-H-Bindung an Position 11-beta des Steroidgerüsts hydroxyliert.

5 Klinik

Mutationen im CYP11B1-Gen, die zu einem Funktionsverlust des Enzyms führen, sind Auslöser des adrenogenitalen Syndroms Typ 4. Das Enzym kann durch Osilodrostat gehemmt werden.