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Synonyme: 11β-Hydroxylase, CYP11B1
Englisch: steroid 11β-hydroxylase, steroid 11β-monooxygenase
Die Steroid-11β-Hydroxylase, kurz 11β-OH oder CYP11B1, ist ein an der Biosynthese der Steroidhormone Cortisol und Aldosteron beteiligtes Enzym. Es katalysiert die Oxidation des 11. Kohlenstoffatoms im Steroidgerüst.
Die Steroid-11β-Hydroxylase besteht aus einer Polypeptidkette mit 503 Aminosäuren und gehört zur übergeordneten Enzymgruppe der Oxidoreduktasen.
Die Steroid-11β-Hydroxylase wird durch das Gen CYP11B1 kodiert. Es befindet sich auf Chromosom 8 an Genlokus 8q24.3. Die Expression des Gens in den Zellen der Nebennierenrinde wird über das Hypophysenhormon ACTH gesteuert.
Als Teil des mitochondrialen Cytochrom-450-Systems ist die Steroid-11β-Hydroxylase von 2 Elektronen-übertragenden Proteinen abhängig, von Adrenodoxin und der Adrenodoxinreduktase. Sie katalysiert u.a. folgende Reaktionen der Steroidsynthese:
In beiden Fällen wird die C-H-Bindung an Position 11-beta des Steroidgerüsts hydroxyliert.
Mutationen im CYP11B1-Gen, die zu einem Funktionsverlust des Enzyms führen, sind Auslöser des adrenogenitalen Syndroms Typ 4. Das Enzym kann durch Osilodrostat gehemmt werden.
Tags: Enzym, Hydroxylase
Fachgebiete: Biochemie
Diese Seite wurde zuletzt am 17. Januar 2021 um 22:28 Uhr bearbeitet.
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