Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten.
Bearbeiten

3β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase

Englisch: 3β-Hydroxysteroid dehydrogenase

1 Definition

Die 3β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase, kurz 3β-HSD, ist ein Enzym, das im Rahmen der Steroidsynthese benötigt wird. Es oxidiert in Steroiden die 3β-Hydroxygruppe zu einer Ketogruppe und lagert gleichzeitig die Doppelbindung von der 5- in die 4-Position um.

2 Genetik

Es existieren 2 Isoenzyme, die durch die Gene HSD3B1 und HSD3B2 kodiert werden. Sie sind auf Chromosom 1 an den Genloci 1.p13-p11 bzw. 1.p13.1 lokalisiert.

3 Biochemie

Die 3β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase wird bei folgenden Umsetzungsreaktionen benötigt, die überwiegend in der Nebennierenrinde (NNR) stattfinden:

Die 3β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase ist das einzige Enzym der NNR-Steroidsynthese, das kein Mitglied der Cytochrom-P450-Familie ist. Außerhalb der Nebennierenrinde kommt es noch in anderen steroidproduzierenden Geweben vor, vor allem im Ovar, im Hoden und in der Plazenta.

4 Klinik

Mutationen im HSD3B2-Gen sind für das adrenogenitale Syndrom Typ 2 (AGS durch 3β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-Mangel) verantwortlich.

Fachgebiete: Biochemie

Diese Seite wurde zuletzt am 5. März 2021 um 18:28 Uhr bearbeitet.

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Artikel wurde erstellt von:

1 Wertungen (4 ø)

0 Aufrufe

Copyright ©2021 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: