Erythema elevatum diutinum
Synonyme: Erythema elevatum et diutinum, Erythema figuratum perstans, Erythema microgyratum persistens
1. Definition
Das Erythema elevatum diutinum, kurz EED, ist eine Form der leukozytoklastischen Vaskulitis, die der Gruppe der neutrophilen Dermatosen zugeordnet wird. Sie ist insbesondere durch rötliche Plaques gekennzeichnet, die bevorzugt an den Streckseiten der großen Gelenke lokalisiert sind.
2. Geschichte
Das Erythema elevatum diutinum wurde erstmals 1888 durch Hutchinson beschrieben.
3. Epidemiologie
Es handelt sich um eine seltene Krankheit. Derzeit (2022) sind rund 100 bis 200 Fälle weltweit bekannt.
Das Erythema elevatum diutinum manifestiert sich meist zwischen dem 3. und 6. Lebensjahrzehnt, kann aber generell in jedem Alter auftreten. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.
4. Ätiopathogenese
Die Ursache für die Erkrankung ist derzeit (2022) noch nicht eindeutig geklärt. Man vermutet unter anderem, dass eine Ablagerung von zirkulierenden Immunkomplexen in den Blutgefäßen der Haut ursächlich für das Erythema elevatum diutinum ist. Es wird davon ausgegangen, dass diese zu einer Aktivierung des Komplementsystems, einem Einstrom von neutrophilen Granulozyten und einer Freisetzung von destruktiven Enzymen führen. Darüber hinaus existiert eine weitere Hypothese, die besagt, dass die Dermatose durch Zytokine ausgelöst wird, die eine Rekrutierung von Leukozyten in die Blutgefäße zur Folge haben.
Das Erythema elevatum diutinum kann sowohl isoliert als auch in Kombination mit entzündlichen oder systemischen Krankheiten vorkommen, wie beispielsweise:
5. Klinik
Typische Symptome der Erkrankung sind symmetrisch auftretende, rot-braune bzw. blau-rote Plaques, Papeln und Nodi, die sich im Verlauf gelblich-braun verfärben. Sie sind in der Regel rund und großflächig vorhanden. Zu Beginn weisen die Läsionen meist eine weiche Konsistenz auf und werden im Verlauf zunehmend fester und fibrös. Zentral befindet sich häufig eine Eindellung. Die Hautläsionen können einen nekrotischen, bullösen oder hämorrhagischen Charakter aufweisen.
Bevorzugte Lokalisation sind die Streckseiten der Gelenke (Knie, Ellenbogen, Füße und Hände). Darüber hinaus treten die Papeln gehäuft am Gesäß, den Genitalien, im Gesicht und Nacken auf.
Nach mehreren Jahren können die Läsionen abheilen, dabei verbleiben in der Regel hyperpigmentierte und atrophe Narben.
In einigen Fällen treten Juckreiz, stechende Schmerzen und Brennen auf. Extrakutane Symptome sind beispielsweise Fieber oder Arthralgien.
6. Diagnose
Die Diagnose der Erkrankung basiert in erster Linie auf dem charakteristischen klinischen Bild und einer histopathologischen Untersuchung einer Hautbiopsie. Histologisch lassen sich unter anderem Zeichen einer leukozytoklastischen Vaskulitis beobachten, wie der Nachweis von Fibrin in den Gefäßwänden oder neutrophile Granulozyten, die perivaskulär lokalisiert sind.
Besteht ein voll ausgeprägtes Bild eines Erythema elevatum diutinum, ist unter anderem ein dichtes und diffuses Infiltrat in der Dermis nachweisbar, das aus Lymphozyten, neutrophilen und eosinophilen Granulozyten, Plasmazellen sowie Histiozyten besteht. Darüber hinaus zeigt sich eine Vermehrung von Kollagenfasern und Fibrozyten. Die Epidermis und die Hautanhangsgebilde zeigen in der Regel keine Beteiligung.
7. Differentialdiagnosen
Mögliche Differentialdiagnosen des Erythema elevatum diutinum sind beispielsweise:
8. Therapie
Die Behandlung mit dem Antirheumatikum Dapson ist die Therapie der ersten Wahl. Bei einigen Patienten dauert es mehrere Monate, bis die Hautveränderungen abheilen, andere Patienten zeigen unter der Behandlung mit Dapson bereits nach wenigen Tagen eine Besserung der Hautläsionen. Nach Absetzen des Medikamentes kommt es häufig zu Rezidiven.
Weitere therapeutische Option sind unter anderem der Einsatz von Nicotinamid, Colchizin, Chloroquin und Tetrazyklinen. Die symptomatische Behandlung des Pruritus besteht unter anderem in der Gabe von H1-Antagonisten, z.B. Desloratadin oder Levocetirizin. Glukokortikoide führen in der Regel zu keiner Besserung des Krankheitsbildes.
9. Literatur
- Orphanet - Erythema elevatum diutinum, abgerufen am 12.04.2022
- Altmeyers Enzyklopädie - Erythema elevatum diutinum, abgerufen am 12.04.2022
- Newburger et al. Erythema Elevatum Diutinum, StatPearls [Internet], 2021
- DermIS - Erythema elevatum et diutinum, abgerufen am 12.04.2022