Portosystemischer Shunt (Katze)

Jede Rasse kann erkranken, allerdings scheinen Europäisch Kurzhaar, Perser, Burmesen und Himalaya-Katzen häufiger betroffen zu sein.

Die meisten Fälle werden im Alter von etwa 6 Monaten klinisch manifest. Bei einigen Katzen treten klinische Zeichen jedoch erst im Adultalter auf. In äußerst seltenen Fällen wird ein kongenitaler Shunt auch erst mit 4 bis 5 Jahren diagnostiziert. Ein Großteil der betroffenen Katzen ist eher klein (< 3 kgKG).

Bei der Katze handelt es sich in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle um angeborene (kongenitale) Veränderungen, die auf einer Entwicklungsstörung des embryonalen Gefäßsystems beruhen.

In sehr seltenen Fällen entstehen bei chronischen entzündlichen hepatobiliären Erkrankungen Kollateralgefäße aufgrund einer portalen Hypertension, sodass es zu einem sekundären und erworbenen Shunt kommt.

Abhängig von der Ätiopathogenese sowie von der Lokalisation der Shuntverbindungen unterscheidet man zwischen:

• intrahepatischen Shunts
• extrahepatischen Shunts

Extrahepatische portosystemische Gefäßanomalien sind die häufigsten Shuntformen (ca. 75 %) bei der Katze.^[1] Die meisten extrahepatischen Shunts entspringen der linken Magenvene. Am häufigsten sind linksseitige gastrophrenische Shunts, bei denen das Blut über die linke Zwerchfellvene in die Vena cava caudalis gelangt; daneben kommen direkte gastrokavale Verbindungen vor.^[2] Deutlich seltener sind Gefäßanomalien zwischen der portalen Zirkulation und der Vena azygos sowie Verbindungen zum Colon, welche in die Vena cava caudalis münden.

Bei den intrahepatischen Shunts dominieren hingegen Verbindungen zwischen der linken Aufzweigung der Vena portae und der Vena cava caudalis (patenter Ductus venosus).

Weist der portosystemische Shunt ein entsprechendes Volumen auf, kommt es, aufgrund der Umgehung der Leber, zu einer Degeneration und Atrophie der Leberzellen. In weiterer Folge reduziert sich makroskopisch die Größe der Leber.

Durch das direkte Einfließen von Pfortaderblut in den Körperkreislauf kommt es einerseits zu einer Unterversorgung der Leber mit trophischen Substanzen, andererseits zu einem direkten Übertritt von Toxinen aus dem Gastrointestinalsystem in den systemischen Kreislauf (v.a. in der postprandialen Phase). Abhängig vom Shuntvolumen ist das klinische Bild sehr unterschiedlich. Dies führt wiederum zu einer mehr oder weniger deutlich ausgeprägten hepatischen Enzephalopathie.

Die klinischen Symptome hängen vom betroffenen Organsystem ab. Am häufigsten sind das Zentralnervensystem (ZNS), der Gastrointestinaltrakt und der Urogenitaltrakt betroffen.

Die Symptome können im Schweregrad stark variieren. Häufige Anzeichen einer hepatischen Enzephalopathie sind Ataxie, Stupor, Kreisbewegungen, Blindheit, Anfälle und Koma. In 50 % der Fälle treten diese Symptome besonders in der postprandialen Phase auf. Während Erbrechen und Durchfall vergleichsweise selten auftreten, zeigen Katzen v.a. starkes Speicheln, da die Speicheldrüsen zentral aktiviert werden.

Aufgrund der verminderten hepatischen Umwandlung von Ammoniak zu Harnstoff sowie der verminderten hepatischen Verstoffwechselung von Harnsäure gelangen vermehrt Ammoniak und Urate in den Harn, sodass es zur Aggregation von Ammoniumuraten kommt. In weiterer Folge bilden sich Urolithen, die entweder zu obstruktiven Harnwegserkrankungen oder bakteriellen Harnwegsinfekten führen können. Andere Katzen wiederum leiden an Polyurie und Polydipsie. Während die Polydipsie zentral ausgelöst wird, ist die Polyurie durch eine verminderte renale medulläre Konzentrationsfähigkeit bedingt.

Die Diagnose wird anhand der typischen Klinik, einer gründlichen klinischen Untersuchung und verschiedener Untersuchungsmethoden gestellt:

• bildgebende Diagnostik (Ultraschall, Röntgen, Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT))
• Blutuntersuchung

• Mikrozytose ohne Anämie: relativer Eisenmangel aufgrund von Eisensequestration in Makrophagen
• Leberenzyme geringgradig ↑: aufgrund von atrophischem Lebergewebe und durchlässiger Hepatozytenmembran
• Harnstoffkonzentration ↓: aufgrund einer verminderten Synthesekapazität
• Totalprotein ↓: aufgrund verminderter Albuminsynthese sowie eines verminderten Globulingehalts
• Hypocholesterinämie: aufgrund verminderter Synthesekapazität und erhöhter Gallensäurekonzentrationen
• Ammoniak normal bis ↑: v.a. postprandial
• Gallensäurekonzentration ↑: v.a. präprandial (> 25 µmol/l)
• PT und aPTT ↑: in ca. 70 bis 80 % der Fälle

Im Röntgenbild lassen sich in seltenen Fällen eine Mikrohepatie sowie eine bilaterale Renomegalie darstellen. Ammoniumurate in der Harnblase können jedoch nur dann röntgenologisch dargestellt werden, wenn sie eine zusätzliche Schicht aus Kalziumsalzen enthalten.

Die definitive Diagnose eines makroskopischen Shunts wird entweder mittels Ultraschall oder mithilfe einer Kontrastmittel-CT (Goldstandard) gestellt. Die Ultraschalluntersuchung weist eine hohe Sensitivität und Spezifität (ca. 90 %) auf. Intrahepatische Shunts lassen sich dabei einfacher darstellen als extrahepatische Gefäßanomalien. Als wichtiger Parameter gilt der Quotient des maximalen luminalen Durchmessers der Vena portae, der in der transversalen Ebene auf Höhe der Porta hepatis gemessen wird, im Verhältnis zur Aorta (Pv/Ao).

Bei einer kontrastmittelgestützten CT lassen sich durch eine periphere Kontrastmittelgabe alle portalen tributären Gefäße und Abzweigungen beurteilen. Mithilfe einer Angiographie im 2-Phasen-CT kann so eine vollständige Beurteilung der portalen und hepatischen Vaskularisierung durchgeführt werden.

Bei geeigneten kongenitalen portosystemischen Shunts ist die chirurgische Shuntreduktion die bevorzugte Behandlung. Eine konservative Therapie dient der Stabilisierung und der Symptomkontrolle, wenn eine Operation nicht möglich ist; sie beseitigt die Gefäßanomalie nicht.^[3] Erworbene portosystemische Kollateralen infolge einer portalen Hypertension dürfen nicht ligiert werden, da sie der Druckentlastung dienen. Hier stehen die Behandlung der Grunderkrankung und die konservative Symptomkontrolle im Vordergrund.^[4] Die Wahl der geeigneten Operationstechnik hängt von mehreren Faktoren ab (u.a. extra- vs. intrahepatische Shunts, Anzahl der Shunts etc.). Zur Verfügung stehen u.a.:

• Ameroid-Constrictoren
• Zellophanbänder (cellophan banding)
• Ligatur
• Lumenredukation (extra- gegenüber intravaskulär)

Präoperativ sollte den Katzen zur intra- sowie postoperativen Krampfprophylaxe Levetiracetam (20 mg/kgKG 3-mal täglich) verabreicht werden. Parallel dazu sind diätetische Maßnahmen (z.B. Proteinrestriktion) sowie die Bekämpfung der ammoniakbildenden Darmflora (Antibiose) indiziert.

Hinweis: Diese Dosierungsangaben können Fehler enthalten. Ausschlaggebend ist die Dosierungsempfehlung in der Herstellerinformation.

Die Prognose ist bei chirurgischer Versorgung insgesamt günstig, sofern die Katze die unmittelbare postoperative Phase übersteht; bei vollständiger Verschlussung des Shunts sind langfristig gute bis sehr gute Ergebnisse möglich.^[5][6] Bei teilweiser Okklusion ist die Langzeitprognose ungünstiger, da persistierender Shuntfluss und erneute klinische Symptome vorkommen können.^[5][7]

Prognostisch günstig sind eine frühzeitige Diagnose, ein solitärer Shunt und das Ausbleiben schwerer neurologischer Komplikationen nach der Operation.^[6][8] Bei konservativer Langzeitbehandlung bleibt die Prognose dagegen unsicher bis ungünstig, da die ursächliche Gefäßanomalie nicht beseitigt wird.^[8][9]

Zu den häufigsten postoperativen Komplikationen zählen neurologische Störungen bis hin zu Krampfanfällen, außerdem vorübergehender Aszites, Hyperthermie und weitere Zeichen einer Portalhypertension.^[8][10] Anhaltende Krampfanfälle sind mit einer deutlich schlechteren Prognose assoziiert und können eine Euthanasie erforderlich machen.^[11][12]

Rezidive bzw. persistierende Shuntperfusion sind möglich, insbesondere nach unvollständiger Verschlussung; in solchen Fällen kann ein Zweiteingriff notwendig werden.^[8][13]

• Schmidt V, Horzinek MC (Begr.), Lutz H, Kohn B, Forterre F (Hrsg.). 2015. Krankheiten der Katze. 5., vollständig überarbeitete und erweiterte Auflage. Stuttgart: Enke Verlag in MVS Medizinverlage Stuttgart GmbH & Co KG. ISBN: 978-3-8304-1242-7
• Fossum TW. 2007. Chirurgie der Kleintiere. 2. Auflage. München: Elsevier GmbH, Urban & Fischer Verlag. ISBN: 978-3-437-57091-9