Portosystemischer Shunt (Katze)

Jede Rasse kann erkranken, allerdings scheinen Europäisch Kurzhaar, Siamesen, Perser, Burmesen und Himalaya-Katzen häufiger betroffen zu sein.^[1]

Die meisten Fälle werden bis zum Alter von etwa 6 Monaten klinisch manifest. Einige Katzen zeigen jedoch erst im Adultalter klinische Zeichen. Beschrieben sind Diagnosen bis zu einem Alter von 10 Jahren.^[1] Ein Großteil der betroffenen Katzen ist eher klein (< 3 kgKG).

Bei der Erkrankung handelt es sich in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle um angeborene (kongenitale) Veränderungen, die auf einer Entwicklungsstörung des embryonalen Gefäßsystems beruhen. In sehr seltenen Fällen entstehen bei chronischen entzündlichen hepatobiliären Erkrankungen Kollateralgefäße aufgrund einer portalen Hypertension, sodass es zu einem sekundären und erworbenen Shunt kommt.

Abhängig von der Lokalisation der Shuntverbindungen unterscheidet man zwischen:

• intrahepatischen Shunts
• extrahepatischen Shunts

Extrahepatische portosystemische Gefäßanomalien sind die häufigsten Shuntformen (ca. 75 %) bei der Katze.^[2] Die meisten extrahepatischen Shunts entspringen der linken Magenvene. Am häufigsten sind linksseitige gastrophrenische Shunts, bei denen das Blut über die linke Zwerchfellvene in die Vena cava caudalis gelangt. Daneben kommen direkte gastrokavale Verbindungen vor.^[3] Seltener sind Gefäßanomalien zwischen der portalen Zirkulation und der Vena azygos sowie Verbindungen zum Colon, die in die Vena cava caudalis münden.

Bei den intrahepatischen Shunts dominieren hingegen Verbindungen zwischen der linken Aufzweigung der Vena portae und der Vena cava caudalis (patenter Ductus venosus).

Da die Leber über die Pfortader nur unzureichend perfundiert und mit hepatotrophen Substanzen versorgt wird, entwickelt sie sich nicht regulär. Es resultiert eine kleine, unterentwickelte Leber (hepatische Hypoplasie, häufig auch als Atrophie bezeichnet) mit funktioneller Leberinsuffizienz.^[1]

Durch das direkte Einfließen von Pfortaderblut in den Körperkreislauf kommt es zu einem direkten Übertritt von Toxinen aus dem Gastrointestinalsystem in den systemischen Kreislauf (v.a. in der postprandialen Phase). Dies führt wiederum zu einer mehr oder weniger deutlich ausgeprägten hepatischen Enzephalopathie. Abhängig vom Shuntfluss bzw. vom Anteil des umgeleiteten Pfortaderbluts ist das klinische Bild sehr unterschiedlich.

Die klinischen Symptome betreffen am häufigsten das Zentralnervensystem (ZNS), den Gastrointestinaltrakt und den Urogenitaltrakt.^[1] Betroffene Katzen sind häufig klein, eine normale Statur schließt einen PSS jedoch nicht aus. Ein katzentypisches, wenn auch unspezifisches Zeichen ist eine kupferfarbene Iris (13 bis 64 % der Fälle).^[1]

Der Schwergrad der Erkrankung variiert. Häufige Anzeichen einer hepatischen Enzephalopathie sind Ataxie, Stupor, Verhaltensänderungen, Kreisbewegungen, Blindheit, Anfälle und Koma. In 50 % der Fälle treten diese Symptome besonders in der postprandialen Phase auf. Während sich Erbrechen und Durchfall vergleichsweise selten zeigen, fallen die Katzen v.a. durch starkes Speicheln auf, da die Speicheldrüsen vermutlich zentral aktiviert werden.

Aufgrund der verminderten hepatischen Umwandlung von Ammoniak zu Harnstoff sowie der verminderten hepatischen Verstoffwechselung von Harnsäure gelangen vermehrt Ammoniak und Urate in den Harn. Dadurch kommt es zur Aggregation von Ammonium-Uraten. In weiterer Folge bilden sich Urolithen, die entweder zu obstruktiven Harnwegserkrankungen oder bakteriellen Harnwegsinfekten führen können. Andere Katzen wiederum leiden an Polyurie und Polydipsie. Während die Polydipsie zentral ausgelöst wird, ist die Polyurie durch eine verminderte renale Konzentrationsfähigkeit bedingt.

Die Diagnose wird anhand der typischen Klinik, einer gründlichen klinischen Untersuchung und verschiedener Untersuchungsmethoden gestellt:

• bildgebende Diagnostik (Ultraschall, Röntgen, Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT))
• Blutuntersuchung
• Harnuntersuchung

• Mikrozytose, meist ohne Anämie: bei ca. 75 % der Katzen; die Pathogenese ist nicht abschließend geklärt^[4]
• Leberenzyme geringgradig ↑: aufgrund von atrophischem Lebergewebe und durchlässiger Hepatozytenmembran
• Harnstoffkonzentration ↓: aufgrund einer verminderten Synthesekapazität
• Totalprotein ↓: aufgrund verminderter Albuminsynthese
• Hypocholesterinämie: aufgrund verminderter Synthesekapazität
• Ammoniak normal bis ↑: v.a. postprandial; ein normaler Wert schließt einen PSS nicht aus
• Gallensäurekonzentration ↑: prä- und v.a. postprandial (> 25 µmol/l); präprandial können die Werte noch im Referenzbereich liegen
• PT ↑ bei 14 von 16 (87,5 %) und aPTT ↑ bei 11 von 16 untersuchten Katzen (68,8 %); perioperative klinische Blutungskomplikationen wurden in dieser Studie nicht beobachtet^[4]
• Harn: niedriges spezifisches Gewicht, Ammoniumbiuratkristalle (nur in ca. 20 bis 43 % der Fälle)

Unauffällige Routineblutwerte oder präprandiale Gallensäuren schließen einen PSS nicht aus.^[1]

Im Röntgenbild lassen sich in seltenen Fällen eine Mikrohepatie sowie eine bilaterale Renomegalie darstellen. Ammoniumurate in der Harnblase können jedoch nur dann röntgenologisch dargestellt werden, wenn sie eine zusätzliche Schicht aus Kalziumsalzen enthalten.

Die definitive Diagnose eines makroskopischen Shunts wird entweder mittels Ultraschall oder mithilfe einer Kontrastmittel-CT (Goldstandard) gestellt. Die Ultraschalluntersuchung erreicht in Studien eine hohe Sensitivität und Spezifität, ist jedoch stark untersucherabhängig. Ein unauffälliger Ultraschallbefund schließt einen PSS daher nicht aus.^[1] Intrahepatische Shunts lassen sich dabei einfacher darstellen als extrahepatische Gefäßanomalien. Als wichtiger Parameter gilt der Quotient des maximalen luminalen Durchmessers der Vena portae, der in der transversalen Ebene auf Höhe der Porta hepatis gemessen wird, im Verhältnis zur Aorta (Pv/Ao).

Bei einer kontrastmittelgestützten CT lassen sich durch eine periphere Kontrastmittelgabe alle portalen tributären Gefäße und Abzweigungen beurteilen. Mithilfe einer CT-Angiographie im 2-Phasen-CT kann so eine vollständige Beurteilung der portalen und hepatischen Vaskularisierung durchgeführt werden. Weitere Verfahren sind die Portalszintigraphie und die intraoperative Portovenographie.

Zu den wichtigsten Differentialdiagnosen zählen multiple erworbene portosystemische Shunts infolge schwerer Lebererkrankungen. Weitere (sehr seltene) Differentialdiagnosen sind hepatische arteriovenöse Fisteln und die primäre Pfortaderhypoplasie (früher mikrovaskuläre Dysplasie).^[1]

Bei geeigneten kongenitalen portosystemischen Shunts ist die chirurgische Shuntreduktion die bevorzugte Behandlung. Eine konservative Therapie dient der Stabilisierung und der Symptomkontrolle, wenn eine Operation nicht möglich ist.^[5]

Erworbene portosystemische Kollateralen infolge einer portalen Hypertension dürfen nicht ligiert werden, da sie der Druckentlastung dienen. Hier stehen die Behandlung der Grunderkrankung und die konservative Symptomkontrolle im Vordergrund.^[6]

Die Wahl der geeigneten Operationstechnik hängt von mehreren Faktoren ab (u.a. extra- vs. intrahepatische Shunts, Anzahl der Shunts etc.). Zur Verfügung stehen u.a.:

• Ameroid-Constrictoren
• Zellophanbänder (cellophane banding, thin film)
• Ligatur (vollständig oder partiell)
• Lumenreduktion (extra- gegenüber intravaskulär, z.B. perkutane transvenöse Coil-Embolisation)

Entscheidend ist zudem, ob das intrahepatische Pfortadersystem ausreichend entwickelt ist, um den vermehrten Blutfluss nach dem Shuntverschluss aufzunehmen. Ist dies nicht der Fall, führt ein akuter vollständiger Verschluss zu einer lebensbedrohlichen portalen Hypertension. Dann erfolgt ein teilweiser Verschluss oder ein graduell verschließendes Verfahren.^[7]

Präoperativ wird eine mindestens zweiwöchige konservative Stabilisierung empfohlen. Sie umfasst die Gabe von Lactulose, die Bekämpfung der ammoniakbildenden Darmflora (Antibiose) sowie diätetische Maßnahmen.^[5] Eine strenge Proteinrestriktion ist bei Katzen ohne manifeste hepatische Enzephalopathie nicht angezeigt, da sie den Muskelkatabolismus und damit die Hyperammonämie fördert. Als Orientierungswert gilt ein Proteingehalt von ca. 30 bis 35 % der Trockensubstanz, der individuell an Ernährungszustand und klinische Verträglichkeit angepasst wird.^[5] Eine präoperative Prophylaxe intra- und postoperativer Krampfanfälle, z.B. mit Levetiracetam (20 mg/kgKG 3-mal täglich, Beginn mindestens 24 Stunden vor dem Eingriff), wird von einigen Autoren empfohlen. Die Wirksamkeit ist bei der Katze jedoch nicht eindeutig belegt.^[5][7][8]

Hinweis: Diese Dosierungsangaben können Fehler enthalten. Ausschlaggebend ist die Dosierungsempfehlung in der Herstellerinformation.

Die Prognose ist bei chirurgischer Versorgung günstig, wenn die Katze die unmittelbare postoperative Phase übersteht, jedoch zurückhaltender als beim Hund. ^{[9][10][8][5]} Bei teilweiser Okklusion ist die Langzeitprognose schlechter, da persistierender Shuntfluss und erneute klinische Symptome vorkommen können.^[9][7]

Prognostisch günstig sind eine frühzeitige Diagnose, ein solitärer Shunt und das Ausbleiben schwerer neurologischer Komplikationen nach der Operation.^[10][7] Unter konservativer Langzeitbehandlung bleibt die Prognose dagegen unsicher, da die ursächliche Gefäßanomalie nicht beseitigt wird. Eine Verbesserung der Lebensqualität ist möglich, klinische Symptome persistieren jedoch in der Regel.^[5][11]

Zu den häufigsten postoperativen Komplikationen zählen neurologische Störungen bis hin zu Krampfanfällen, außerdem vorübergehender Aszites, Hyperthermie und weitere Zeichen einer Portalhypertension.^[7][12][13] Anhaltende Krampfanfälle sind mit einer deutlich schlechteren Prognose assoziiert und können eine Euthanasie erforderlich machen.^[5][8]

Rezidive bzw. persistierende Shuntperfusion sind möglich, insbesondere nach unvollständigem Verschluss. In solchen Fällen kann ein Zweiteingriff notwendig sein.^[7][10]

• Schmidt V, Horzinek MC (Begr.), Lutz H, Kohn B, Forterre F (Hrsg.). 2015. Krankheiten der Katze. 5., vollständig überarbeitete und erweiterte Auflage. Stuttgart: Enke Verlag in MVS Medizinverlage Stuttgart GmbH & Co KG. ISBN: 978-3-8304-1242-7
• Fossum TW. 2007. Chirurgie der Kleintiere. 2. Auflage. München: Elsevier GmbH, Urban & Fischer Verlag. ISBN: 978-3-437-57091-9