Synonyme: Gefäßmissbildung, Gefäßmalformation
Unter einer Gefäßfehlbildung oder Gefäßmissbildung versteht man angeborene oder erworbene Fehlbildungen der Blut- oder Lymphgefäße.
Gefäßfehlbildungen können einzeln oder multipel auftreten. Meistens sind sie angeboren und zeigen keine Größenprogredienz bzw. wachsen lediglich mit. Ein Pseudowachstum entsteht durch zunehmende Vasodilatation.
Die Bezeichnung Hämangiom wird häufig synonym für Gefäßmalformation verwendet. Jedoch ist ein Hämangiom im engeren Sinne eine vaskuläre Neoplasie, die sich i.d.R. kurz nach der Geburt manifestiert, eine Wachstums- und Regressionsphase aufweist und v.a. die Haut befällt. Viele Gefäßmalformationen werden jedoch irreführend als Hämangiom bezeichnet (z.B. zerebrales kavernöses Hämangiom, Leberhämangiom).
Gefäßanomalien werden häufig anhand der ISSVA-Klassifikation eingeteilt in
| Flussdynamik | Gefäßkomponente |
|---|---|
| Slow-Flow (94 %) |
Kapilläre Malformation (9 %) |
| Fast-Flow (6 %) |
Kutane bzw. mukosale kapilläre Malformationen (CM) werden häufig auch als Feuermal, Naevus flammeus oder Portwein-Naevus bezeichnet. Sie sind seit Geburt bestehende Gefäßfehlbildungen, die auf einer dysplastischen Erweiterung von Kapillaren in der Dermis beruhen. Sie manifestieren sich als scharf begrenzte, fleckige oder flächenartige, meist im Hautniveau gelegene, hell- bis dunkelrote, z.T. bläuliche Flecken der Haut. Sie persistieren lebenslang und sind gelegentlich mit einer isolierten Hypertrophie der betroffenen Körperregion oder Extremität (CM-Hemihyperplasie-Syndrom) bzw. des darunterliegenden Weichteilgewebes assoziiert.
Kapilläre Malformationen im engeren Sinne müssen abgegrenzt werden vom Naevus simplex (Storchenbiss, Engelskuss), der Cutis marmorata teleangiectatica congenita sowie von teleangiektatischen kapillären Malformationen.
Kapilläre Malformationen werden nach ISSVA wie folgt eingeteilt:
Lymphatische Malformationen (LM) bestehen aus dysplastischen Lymphgefäßen und können z.T. zystische Raumfoderungen bilden. Sie manifestieren sich v.a. im Säuglings- und Kleinkindesalter als hautfarbene, weiche Schwellung. Prädilektionsstelle ist die Kopf-Hals-Region (67 %).
Beim Gorham-Sout-Syndrom ersetzt das Lymphgewebe das Knochengewebe. Bei der generalisierten lymphatischen Anomalie sind die Knochen ebenfalls betroffen, wenn auch nicht in gleichem Ausmaß. Bei der sogenannten Central Conducting Lymphatic Anomaly liegt eine Hypo- oder Aplasie von zentralen Lymphgefäßen vor, sodass es zu Beinödemen, exsudativer Enteropathie und serösen Ergüssen kommt.
Man unterscheidet zwischen folgenden Formen
Venöse Malformationen sind angeborene Gefäßfehlbildungen mit unreifen, venösen Gefäßanlagen in Form eines schwammartigen oder tubulären Geflechts. Sie manifestieren sich z.B. durch bläulich durch die Haut durchschimmernde Läsionen, können jedoch auch in Organen auftreten. Sie durchziehen oft zahlreiche Gewebeschichten und führen zu variablen Symptomen. Aufgrund von rezidivierenden Thrombophlebitiden kommt es oft zu Schmerzen und funktionellen Einschränkungen.
Venöse Malformationen (VM) werden wie folgt unterteilt:
Arteriovenöse Malformationen (AVM) bestehen aus einem fehlgebildeten Gefäßareal in Form von multiplen netzartigen arteriovenösen Shunts ("Nidus"). Man unterscheidet zwischen:
Arteriovenöse Fisteln (AVF) bestehen aus einer direkten arteriovenösen Shuntverbindung und stellen somit die einfachste Form einer AVM dar. Sie werden weiter differenziert in:
Unter den Begriff "vaskuläre Malformationen benannt nach großen Gefäßen" werden in der ISSVA-Klassifikation Fehlbildungen von Gefäßen zusammengefasst, die bereits weitgehend ausgereift und oftmals tubulär vergrößert sind. Ein Beispiel ist die Marginalvene beim Klippel-Trénaunay-Syndrom.
Tags: Fehlbildung, Gefäß
Fachgebiete: Angiologie, Pathologie
Diese Seite wurde zuletzt am 16. September 2020 um 17:54 Uhr bearbeitet.
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