Angiokeratom

• Angiokeratoma corporis diffusum: generalisierte Form, am häufigsten im Rahmen von Morbus Fabry, kann aber auch bei anderen lysosomalen Speicherkrankheiten (z. B. Fukosidose, Sialidose, GM1-Gangliosidose) auftreten.^[2]
• Angiokeratoma Mibelli: akrale Lokalisation an Fingern und Zehen, häufig mit chronischer Kälteexposition, Perniones oder Akrozyanose assoziiert
• Angiokeratoma Fordyce: häufigste Unterart insgesamt, Vorkommen an Vulva und Skrotum^[3]
• Angiokeratoma circumscriptum (naeviforme): meist kongenital, unilateral, häufig an unteren Extremitäten, Rumpf oder Armen
• solitäres/multiples Angiokeratom: v. a. bei Erwachsenen, häufig nach Trauma, bevorzugt an unteren Extremitäten, Hüfte oder Gesäß
• idiopathisches Angiokeratoma corporis diffusum: häufig wiederkehrende Angiokeratome, ohne Nachweis einer Stoffwechselstörung

Prinzipiell kann ein Angiokeratom an sämtlichen Körperstellen auftreten, an denen ein dichtes Netz an Blutgefäßen existiert. Die häufigste Unterart, das Angiokeratoma Fordyce, findet sich an den Genitalien; solitäre und multiple Angiokeratome zeigen sich klinisch bevorzugt an den distalen Extremitäten.^[3]

Es handelt sich um einen leicht über dem Hautniveau erhabenen Tumor, mit einer dunkelroten, rostfarbenen und bisweilen auch dunkelblauen (ähnlich einem Hämatom) Färbung. Die Begrenzung verläuft scharf und die Oberfläche besteht aus keratotischem Gewebe, das häufig etwas weißlich glänzt.

Die Diagnose des Angiokeratoms kann klinisch durch Inspektion und Dermatoskopie gestellt werden und bedarf i. d. R. keiner histologischen Untersuchung.

Pigmentierte oder thrombosierte Angiokeratome können klinisch ein malignes Melanom vortäuschen; im Zweifel ist eine histologische Sicherung indiziert. Weitere Differntialdiagnosen sind:

• Verruca vulgaris
• Hämangiom
• Pyogenes Granulom

In den meisten Fällen sind Angiokeratome nicht behandlungsbedürftig. Wenn sie Beschwerden oder kosmetische Probleme verursachen, können sie durch Exzision, Kürettage, Elektrokauterisation oder lasergestützt entfernt werden.

Angiokeratome gelten als benigne. Unbehandelt persistieren sie in der Regel unverändert oder nehmen langsam an Größe und Anzahl zu.