Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten.
Bearbeiten

Megalenzephalie

von altgriechisch μέγας ("megas") - groß; ἐγκέφαλος ("enképhalos") - Gehirn'
Synonym: Megaenzephalie, Makroenzephalie, Kephalonie
Englisch: megalencephaly

1 Definition

Als Megalenzephalie beschreibt man das vermehrte Wachstum des Gehirngewebes­, das sich klinisch durch eine Zunahme des Kopfumfangs (Makrozephalie) manifestiert. Abzugrenzen davon ist der Hydrozephalus.

2 Epidemiologie

Das männliche Geschlecht ist im Verhältnis 4:1 deutlich häufiger betroffen. Die Vererbung erfolgt in den meisten Fällen autosomal-dominant, es sind jedoch auch autosomal-rezessive Formen bekannt.

3 Formen

Man unterscheidet zwischen einer primären und einer sekundären Megalenzephalie:

4 Klinik

Klinisch zeigt sich ein vergrößerter Kopf mit einem Kopfumfang oberhalb der 98. Perzentile. Dieses abnorme Kopfwachstum manifestiert sich in der Mehrzahl der Fälle bereits in den ersten 4 Lebensmonaten. Das Körpergewicht und die Körperlänge sind jedoch normal.

5 Diagnostik

Eine Megalenzephalie liegt vor, wenn das Hirnvolumen mindestens oberhalb von 2 Standardabweichungen vergrößert ist. Die MRT-Aufnahme zeigt bei der primären Form eine homogene Vergrößerung des Hirnvolumens infra- und supratentoriell, ohne sonstige Auffälligkeiten.

6 Literatur

  • Michaelis, Niemann:Entwicklungsneurologie und Neuropädiatrie: Grundlagen und diagnostische Strategien. 3. Auflage. Thieme Verlag. 2004.

Tags: ,

Diese Seite wurde zuletzt am 6. Januar 2021 um 17:24 Uhr bearbeitet.

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Artikel wurde erstellt von:

Letzte Autoren des Artikels:

1 Wertungen (4 ø)

60 Aufrufe

Copyright ©2021 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: