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Megalenzephale Leukoenzephalopathie mit subkortikalen Zysten

Dr. No
Michael Unterhofer
Arzt | Ärztin
Dr. Frank Antwerpes
Arzt | Ärztin
Dr. No, Michael Unterhofer + 1

nach der niederländischen Neuropädiaterin Marjo van der Knaap (*1958)
Synonyme: Van der Knaap-Syndrom, Van-der-Knaap-Syndrom, megalenzephale Leukodystrophie, vakuolisierende Myelinonopathie mit subkortikalen Zysten, vakuolisierende Megalenzephale Leukoenzephalopathie mit subkortikalen Zysten

Definition

Die megalenzephale Leukoenzephalopathie mit subkortikalen Zysten, kurz MLC, ist eine seltene, genetisch-bedingte Form der Leukenzephalopathie. Radiologisch ist sie durch eine Schädigung der weißen Substanz in Kombination mit subkortikalen Zysten, klinisch durch eine Ataxie und Megalenzephalie geprägt.