Leukenzephalopathie

Eine Leukenzephalopathie kann viele verschiedene Ursachen haben. Sie entsteht entweder auf dem Boden einer hereditären Erkrankung oder ist erworben, wie z.B. durch infektiöse (z.B. JC-Virus), entzündliche, metabolische oder vaskuläre Erkrankungen sowie durch toxische Einflüsse (z.B. Medikamente, Radiatio, Chemotherapeutika).

Man unterscheidet zwischen erworbenen und angeborenen Leukenzephalopathien:

Angeborene Formen

• CADASIL (zerebrale autosomal-dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukenzephalopathie)
• Leukenzephalopathie mit kindlicher Ataxie (vanishing white matter leukodystrohpy, VWM)
• Van der Knaap-Syndrom (megalenzephale Leukoenzephalopathie mit subkortikalen Zysten, MLC)
• Leukoenzephalopathie mit axonalen Sphäroiden und pigmentierter Glia (ALSP): Die Erkrankung wurde lange als zwei verschiedene Entitäten verstanden, nämlich als:
  • Hereditäre diffuse Leukenzephalopathie mit axonalen Sphäroiden (HDLS)
  • Pigmentierte orthochromatische Leukodystrophie (POLD)

Erworbene Formen

• Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML)
• Strahleninduzierte Leukenzephalopathie
• Nekrotisierende Leukenzephalopathie
• Toxische Leukenzephalopathie (TL)
• Posteriores reversibles Enzephalopathie-Syndrom

Eine Leukenzephalopathie kann mittels bildgebender Verfahren wie der Magnetresonanztomographie (MRT) detektiert werden. Dort fallen je nach Form unterschiedliche Marklagerläsionen auf. Weiterhin kann die Diagnose humangenetisch oder durch eine Hirnbiopsie histologisch gesichert werden.

• Olav Jansen: Fehlbildungen und frühkindliche Schädigungen des ZNS. Thieme Verlag. 2007.
• Linn, Wiesmann, Brückmann: Atlas Klinische Neuroradiologie des Gehirns. Springer Verlag. 2011.
• Scott J Adams et al.: Adult-onset leukoencephalopathy with axonal spheroids and pigmented glia (ALSP): Integrating the literature on hereditary diffuse leukoencephalopathy with spheroids (HDLS) and pigmentary orthochromatic leukodystrophy (POLD) [1] letzter Zugriff am 12.12.2020