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Maffucci-Syndrom

Synonyme: Dyschondroplasia haemangiomatosa, Maffucci-Kast-Syndrom, Osteochondromatose-Hämangiose-Syndrom

1 Definition

Mafucci-Syndrom ist die Bezeichnung für eine sehr seltene, überwiegend sporadisch auftretende Entwicklungsstörung des Mesoderms. Bei den Betroffenen besteht ein erhöhtes Risiko für die Ausbildung bestimmter Tumore. Die Erkrankung zeichnet sich insbesondere durch die Entstehung multipler gutartiger Knorpeltumore aus.

2 Namensgebung

Der Symptomkomplex wurde nach ihrem Entdecker und Erstbeschreiber, dem italienischen Pathologen Angelo Maffucci benannt.

3 Symptome

Kurz nach der Geburt zeigen sich die meisten Kinder noch vollkommen unauffälllig. Erst einige Monate später kommt es zur Ausbildung von Enchondromen sowie Lymphangiomen und Hämangiomen an Haut und inneren Organen. Im Laufe des Wachstums treten zunehmend Knochendeformitäten und pathologische Frakturen auf. Betroffene zeigen ein gegenüber Gesunden deutlich erhöhtes Erkrankungsrisiko für Fibro-, Chondro- und Hämangiosarkome. Auch Gliome treten im Vergleich zur Durchschnittsbevölkerung gehäuft auf. Der Grad der Behinderung kann je nach individuellem Krankheitsverlauf stark variieren.

4 Diagnose

Die Diagnose wird anhand der klinischen Anzeichen gestellt.

5 Therapie

Eine ursächliche bzw. heilende Therapie existiert nicht, die Behandlung erfolgt rein symptomatisch.

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