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Pigmentierte villonoduläre Synovialitis

(Weitergeleitet von Pigmentierte villonoduläre Synovitis)

Synonyme: benignes Synovialom, tenosynovialer Riesenzelltumor (TGCT), noduläre Tenosynovitis, Riesenzelltumor der Sehnenscheide, pigmentierte villonoduläre Bursitis
Englisch: pigmented villonodular synovitis (PVS), benign synovioma, nodular tenosynovitis, tenosynovial giant cell tumor (TGCT), giant-cell tumor of the tendon sheath, giant-cell synovioma

1 Definition

Die pigmentierte villonoduläre Synovialitis, kurz PVNS, ist eine seltene benigne, proliferative Erkrankung der Synovialschleimhaut von Gelenken, Schleimbeuteln oder Sehnenscheiden.

2 Einteilung

Die Nomenklatur der pigmentierten villonodulären Synovialitis ist uneinheitlich und z.T. widersprüchlich. Die diffuse, intraartikuläre Form der pigmentierten villonodulären Synovialitis (PVNS im engeren Sinne) befällt in in 80 % d.F. das Kniegelenk und seltener Sprunggelenk, Hüftgelenk, Schultergelenk oder Ellenbogengelenk. Sie wird von einer lokalisierten, intraartikulären Form unterschieden, die als noduläre Synovialitis bezeichnet wird, die ebenfalls häufig das Kniegelenk betrifft. Da diese Erkrankung sich hinsichtlich Klinik, Bildgebung und Therapie deutlich unterscheidet, wird sie z.T. auch als eigenständiges Krankheitsbild angesehen.

Die artikulären Formen der PVNS werden von lokalisierten, extraartikulären Formen abgegrenzt. Diese werden als Riesenzelltumor der Sehnenscheiden (GCTTS) zusammengefasst, wobei man differenziert zwischen:

  • Pigmentierter villonodulärer Tenosynovitis (PVNTS): Befall der Sehnenscheiden
  • Pigmentierter villonodulärer Bursitis (PVNB): Befall eines Schleimbeutels

Die intraartikuläre, diffuse PVNS und der Riesenzelltumor der Sehnenscheiden sind grundsätzlich pathohistologisch identische Erkrankungen, die sich hauptsächlich in ihrer Lokalisation unterscheiden. In diesem Artikel wird primär die diffuse, intraartikuläre Form besprochen.

Lokalisiert
  • Intraartikulär: noduläre Synovialitis
  • Extraartikulär: Riesenzelltumor der Sehnenscheiden (PVNTS, PVNB)
Diffus
  • Intraartikulär: (diffuse) pigmentierte villonoduläre Synovitalitis

3 Epidemiologie

Die jährliche Inzidenz der PVNS wird auf 2-8 Fälle pro 1 Million Einwohner pro Jahr angegeben, jedoch geht man von einer hohen Dunkelziffer aus. Die Erkrankung betrifft meist jüngere Patienten, häufig vor dem 40. Lebensjahr. Es besteht keine Geschlechterprädisposition. Fast immer ist nur eine Region bzw. ein Gelenk betroffen. En multifokales Auftreten ist in der Literatur beschrieben.

4 Ätiopathogenese

Die genaue Ursache der PVNS ist derzeit (2021) unklar. Früher wurde die PVNS als entzündlicher Prozess angesehen, jedoch erscheint eine neoplastische Genese inzwischen wahrscheinlicher: Dabei scheinen Chromosomenaberrationen und insbesondere die Gene CSF-1 auf Chromosom 1 (Genlokus 1p13) sowie COL6A3 auf Chromosom 2 (Genlokus 2q35) eine wichtige Rolle zu spielen.

Das CSF-1-Gen kodiert für das Zytokin CSF-1, das an der Proliferation und Differenzierung von Monozyten und Makrophagen beteiligt ist. COL6A3 kodiert ein Alpha-3-Typ-VI-Kollagen. Vermutlich bedingt die Expression von CSF-1 sowie seines Rezeptors CSF1R eine autokrine und parakrine Stimulation und Proliferation von Makrophagen. Außerdem kann CSF-1 vermutlich andere Entzündungszellen rekrutieren, sodass proinflammatorische Zytokine freigesetzt werden. Anschließend führt beispielsweise Tumornekrosefaktor-α zur erhöhten Produktion von Matrixmetalloproteinasen (MMP), die Knorpel und Knochen zerstören.

5 Klinik

Die PVNS betrifft in ca 80 % d.F. das Kniegelenk. Die Patienten beklagen eine schmerzhafte Gelenkschwellung mit eingeschränkter Beweglichkeit. Ohne Therapie führt die PVNS zu rezidivierenden Gelenkblutungen, Gelenkdestruktion und Arthrose.

6 Diagnose

Die Diagnose einer PVS beginnt mit einer gründlichen Anamnese und einer körperlichen Untersuchung. Anschließend sollte eine Magnetresonanztomographie (MRT) sowie eine Biopsie mit pathohistologischer Befundung durchgeführt werden.

6.1 Bildgebung

Die PVNS kann sich sowohl als fokale noduläre Masse als auch als diffuse Raumforderung mit viillonodulärer Proliferation der gesamten Synovialis präsentieren.

6.1.1 Röntgen

Im Röntgenbild finden sich folgende Zeichen:

Da keine Differenzierung zwischen Synoviaproliferation und Erguss möglich ist und die PVNS in 30-50 % d.F. keine Auffälligkeiten im Röntgen zeigt, eignet sich diese Methode nicht zur Diagnostik.

6.1.2 Computertomographie

In der Computertomographie (CT) finden sich ebenfalls nur unspezifische Zeichen, wie z.B..

6.1.3 Magnetresonanztomographie

Die MRT zeigt charakteristische, wenn auch nicht pathognomonische Hinweise auf eine PVNS:

  • großer Erguss
  • Erosionen: z.T. subtil
  • Synoviale Raumforderung: solitärer Knoten oder multiple Noduli.
    • Synovialis kann verdickt und nodulär konfiguriert sein
    • kann das gesamte Gelenk betreffen und über Kapseldefekte in juxtaartikuläre Ligamente vordringen
    • T1w: homogen hypointens, selten einzelne hyperintense Foci durch lipidbeladene Makrophagen
    • Flüssigkeitssensitive Sequenzen (T2-FS, PD-FS, STIR): variables, inhomogenes Signal je nach Gehalt an Fett, Bindegewebe, Blut und Ödem. In den meisten Fällen niedriges Signal.
    • Gradientenecho-Sequenzen (GRE): Blooming-Artefakt durch Hämosiderin-Ablagerungen in den meisten Fällen.
    • T1-FS nach Kontrastmittelgabe: moderates bis intensives, inhomogenes Enhancement. Für die Diagnose nicht notwendig.

6.2 Pathohistologie

Trotz des nahezu pathognomonischen Erscheinungsbild im MRT stellt die Biopsie und histologische Bestätigung den diagnostischen Goldstandard dar. Die PVNS weist ein infiltratives Muster auf. Die charakteristischen osteoklastische Riesenzellen können in 20 % d.F. fehlen. Bei 10 % der Patienten finden sich blutgefüllte Räume. Zwei Arten von mononukleären Zellen kommen vor:

  • kleine, runde oder spindelförmige histiozytenähnliche Zellen
  • größere Zellen, die leicht mit Sarkomzellen verwechselt werden können.

Selten findet sich eine maligne Transformation mit Nekrosen und Kernatypien.

7 Differenzialdiagnosen

Folgende Differenzialdiagnosen sollten erwogen werden:

  • intraartikuläre noduläre Synovitis
    • wird teilweise als Variante der PVNS verstanden
    • ebenfalls am häufigsten im Kniegelenk (v.a. im Hoffa-Fettkörper)
    • MR-Signalintensität kann identisch sein
    • noduläre Läsion, genau wie noduläre Form der PVNS
    • meist weniger Hämosiderinablagerung und geringerer Gelenkerguss als PVNS
  • Gicht:
    • T1w: noduläre Läsion mit niedriger Signalintensität
    • T2w: niedrige, inhomogene Sgnalintensität
    • bei juxtaartikulärer Lokalisation ist Gicht wahrscheinlicher
  • Amyloidarthropathie:
    • ähnlich wie Gicht mit artikulärer und juxtaartikulärer Masse mit niedrigem Signal in T1w und T2w
    • kein Blooming-Artefakt
    • Grunderkrankung (z.B. dialysepflichtige Niereninsuffizienz)
  • Hämophile Arthropathie:
    • ebenfalls Erguss mit hypointenser synovialer Proliferation in T1w und T2w
    • Enhancement der proliferierenden Synovialis
    • ebenfalls Blooming-Artefakt in GRE sowie Erosionen des angrenzenden Knochens
    • betrifft nur Männer
    • übermäßiges Wachstum der Epiphysen und Metaphysen
  • Synoviale Chrondromatose:
    • meist mehrere verknorpelte oder verknöcherte freie Gelenkkörper
    • gelegentlich hypointenses Konglomerat, jedoch kein Blooming-Artefakt
  • Synovialhämangiom:
    • lobulierte intraartikuläre Masse
    • mittlere Intensität in T1, hyperintens in T2
  • Synoviale Lipomatose:
    • fetthaltige, gelappte intraartikuläre Masse mit Erguss und ohne Hämosiderin
  • Synovialsarkom:
    • hypointens in T1, hyperintens in T2
  • Infektionen

8 Therapie

Die Standardtherapie bei der PVNS ist die offene Arthrotomie mit vollständiger Synovektomie. Wenn die PVNS das Kniegelenk betrifft, kann auch eine kombiniert offene und arthroskopische Technik erwogen werden. Angaben zur Rezidivrate schwanken zwischen 9 und 25 %.

Zur alleinigen Therapie oder in Kombination kann grundsätzlich auch eine Strahlentherapie erwogen werden. Dabei muss eine geringe Rezidivrate gegen die potentiell schwerwiegenden Nebenwirkungen der Therapie abgewogen werden.

In schwerwiegenden Fällen kommen auch zielgerichtete Therapien in Frage:

9 Literatur

Diese Seite wurde zuletzt am 29. Dezember 2021 um 13:46 Uhr bearbeitet.

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