Riesenzelltumor der Sehnenscheiden

In absteigender Reihenfolge sind folgende Lokalisationen am häufigsten betroffen:

• Hand: 85 % d.F. im Bereich der Finger. Meist oberflächlich und in der Nähe der Interphalangealgelenke. Sowohl volar- als auch dorsalseitige sowie laterale oder zirkumferente Lokalisation möglich.
• Handgelenk
• Sprunggelenk, Fuß
• Knie, Ellenbogen, Hüfte

Der Riesenzelltumor der Sehnenscheiden ist nach der Ganglionzyste die zweithäufigste Raumforderung im Bereich der Hand. Haupterkrankungsgipfel ist das 30. bis 50. Lebensjahr.

Die genaue Ursache des GCTTS ist derzeit (2022) unklar. Vermutlich handelt es sich um eine neoplastische Erkrankung.

siehe Hauptartikel: PVNS

• langsam größenprogrediente, meist schmerzlose Masse
• ggf. eingeschränkte Beweglichkeit der Finger und distales Taubheitsgefühl

Bildgebung

Ultraschall

• solide, homogen hypoechogene Masse
• Nachweis von Blutfluss im Doppler

Röntgen

• unspezifische Weichteilschwellung
• angrenzende kortikale Erosion in 10-28 % d.F., eher ungewöhnlich sind Periostreaktionen, intraossäre Invasion und zystisch-degenerative Veränderungen
• Kalzifikationen und chondroide Metaplasie sind ungewöhnlich

Magnetresonanztomographie

Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist die radiologische Methode der Wahl zur Diagnose eines GCTTS. Die Gabe von Kontrastmittel kann hilfreich sein, um das Ausmaß des Tumors genauer zu bestimmen.

• T1w:
  • lobulierte Raumforderung mit hypointensem bis intermediärem Signal, z.T. mit hypointensen fibrösen Septen und Knochenerosionen
  • konvexe Wölbung der Sehnenscheide in Richtung Haut
  • v.a. longitudinale Ausdehnung entlang der Sehnenscheide
• T2w:
  • inhomogene geringe bis mittlere Signalintensität, z.T. mit hypointensen fibrösen Septen
  • hypointense Hämosiderinablagerungen, v.a. peripher
  • kein perifokales Ödem
• T2*-GRE:
  • Die hypointensen Hämosiderinablagerungen zeigen ein Blooming
• T1w-KM:
  • deutliches, meist inhomogenes Enhancement

PET-CT

Ein GCTTS kann in der PET eine hohe Akkumulation von 18F-2-FDG aufweisen, sodass es als Malignom fehlinterpretiert werden kann.

Pathologie

• Makroskopie: feste, gut umschriebene, lobulierte Struktur mit nodulärer und villöser Morphologie. Rosa-grau gesprenkelt mit gelbbräunlichen Regionen.
• Mikroskopie:
  • Mononukleäre Zellen: Lipid-beladene Histiozyten (Schaumzellen) und mehrkernige Riesenzellen
  • Hämosiderinablagerungen insbesondere in der Peripherie in Histiozyten
  • variable Mitoseaktivität

• Sehnenscheidenfibrom: ähnliche Lokalisation und MR-Erscheinungsbild. Kann wellenartige, hypointense Kollagen-haltige Regionen enthalten. Enhancement meist geringer ausgeprägt.
• Ganglionzyste: dünnwandige, flüssigkeits-isointense Läsion periartikulär. Hypointens in T1w und hyperintens in Flüssigkeits-sensitiven Sequenzen. Kein Enhancement (außer peripher).
• Weichteilhämangiom: weniger gut umschrieben. Niedriges bis intermediäres Signal in T1w. Hyperintense, geschlängelte Gefäße in PDw-FS FSE. Hypointense Hämosiderin-Foci.
• Fremdkörpergranulom: intermediäres Signal der granulomatösen Reaktion in T1w und T2w. Angrenzendes subkutanes Ödem. Teilweise peripheres ringförmiges Enhancement. Suszeptibilitätsartefakte bei metallischen Fremdkörpern.
• Weichteillipom: Fett-isointenses Signal. Teilweise dünne Septen. Knoten oder Enhancement sprechen für atypischen lipomatösen Tumor bzw. Liposarkom.
• Synovialsarkom: Typischerweise 15.-35. Lebensjahr. Meist in der Nähe von Gelenken, jedoch extraartikulär. Kalzifikationen in einem Drittel der Fälle. Dicke Septierungen sind ungewöhnlich.

Bei der GCTTS ist eine komplette chirurgische Exzision ggf. mit Knochendébridement notwendig. Trotzdem beträgt das Rezidivrisiko 4 bis 44 %. Eine adjuvante Strahlentherapie wird mit 35 Gy oder nach Park et al. mit 20 Gy Gesamtdosis durchgeführt.^[1]

Hinweis: Diese Dosierungsangaben können Fehler enthalten. Ausschlaggebend ist die Dosierungsempfehlung in der Herstellerinformation.

• Palmerini E et al. Tenosynovial giant cell tumour/pigmented villonodular synovitis: outcome of 294 patients before the era of kinase inhibitors, Eur J Cancer. 2015 Jan;51(2):210-7, abgerufen am 13.03.2022
• Bancroft LW et al. Imaging of benign soft tissue tumors, Semin Musculoskelet Radiol. 2013 Apr;17(2):156-67, abgerufen am 13.03.2022
• Altaykan A et al. Multifocal giant cell tumor of the tendon sheath occuring at different localizations of the same tendon of a finger: a case report and review of the literature, Eklem Hastalik Cerrahisi. 2009;20(2):119-23, abgerufen am 13.03.2022
• Fotiadis E et al. Giant cell tumour of tendon sheath of the digits. A systematic review, Hand (N Y). 2011 Sep; 6(3): 244–249, abgerufen am 13.03.2022