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Klarzellsarkom

1 Definition

Das Klarzellsarkom ist ein seltener maligner Tumor der Weichteile. Vorwiegend betroffen sind jüngere Erwachsene und Jugendliche im Alter von 15-35 Jahren, ein Auftreten ist aber in jedem Alter möglich.

Das Klarzellsarkom gilt auch als "malignes Melanom der Weichteile", da es in der Lage ist, Melanin zu synthetisieren. Entsprechend kann die darüber liegende Haut dunkler erscheinen.

2 Epidemiologie

Insgesamt tritt das Klarzellsarkom nur selten auf. Es macht lediglich etwa 1% aller malignen Weichteiltumoren bei Erwachsenen und etwa 15% der malignen Weichteiltumoren im Kinderalter aus. Eine Geschlechtspräferenz kann insgesamt nicht nachgewiesen werden, da sich die unterschiedlichen Studien hier widersprechen.

3 Lokalisation

Meistens entsteht das Klarzellsarkom im Bereich der tiefen Weichteile der distalen Extremitäten. Aber auch Lokalisationen wie Bauchraum, Wirbelsäulenbänder oder Kopf-Hals-Region sind beschrieben.

4 Klinik

Das Klarzellsarkom zeigt sich anfangs meist als schmerzlose Erhabenheit an den Extremitäten und wird häufig als Synovialzyste oder Lipom fehdiagnostiziert. Eine Verbindung zu Sehnen, Aponeurosen und Sehnenscheiden ist beschrieben.

Es wächst in der Regel langsam oder bleibt über Jahre hinweg konstant und beginnt erst dann zu wachsen oder schmerzhaft zu werden. Typischerweise ist es eine gut mit der Umgebung verschiebliche, feste Raumforderung. Im Verlauf tritt (manchmal auch erst nach 15 Jahren oder später) ein Wachstum ein und/oder der Tumor wird schmerzhaft. Einige Klarzellsarkome werden im Verlauf dunkler und bilden einzelne Höcker auf der Oberfläche.

Die genaue Symptomatik ist abhängig von der Lokalisation.

Im Verlauf bildet der Tumor häufig Metastasen. Diese finden sich vor allem in den Lymphknoten, den Knochen und in der Lunge.

5 Diagnose

5.1 Sonographie

Diagnostisch sollte zunächst eine Ultraschalluntersuchung erfolgen. Damit lassen sich andere benigne Tumoren der Weichteile abgrenzen. Eine Synovialzyste enthält typischerweise Flüssigkeit, während ein Klarzellsarkom von fester Konsistenz ist.

5.2 MRT

Auch ein MRT kann Hinweise auf die Ursache der Schwellung geben. Beim Klarzellsarkom kommt es gehäuft zu einer Signalanhebung (leicht hyperintens) in der T1-Wichtung im Vergleich zum Muskelgewebe. Verschiedene Studien zeigen aber auch, dass eine Signalabschwächung (hypointens) oder ein ähnliches Signal im Vergleich zum Muskelgewebe (isointens) möglich sind. Meistens stellt sich das Klarzellsarkom als gut abgrenzbare, kontrastmittelaffine und lokalisierbare Raumforderung dar.

Eine genaue Diagnose mittels Bildgebung ist folglich nicht möglich. Häufig wird dieses Malignom im MRT als benigne Raumforderung, wie z.B. als Lipom fehldiagnostiziert. Eine Abgrenzung zu anderen gutartigen Tumoren, wie z.B. der Synovialzyste und einer entzündlichen Reaktion sind allerdings annährend möglich.

5.3 Biopsie

Eine Sicherung der Diagnose ist nur durch Biopsie, Probeexzision oder vollständige Exzision der Raumforderung mit anschließender histopathologischer Untersuchung möglich. Intraoperativ stellt sich die entnommene Masse als gut abgrenzbare Struktur von weißer, gummiartiger bis fester Konsistenz und ggf. pigmentierter Oberfläche dar. Eine unzureichende Probeentnahme kann zu fehlerhaften Ergebnissen führen.

5.4 Staging

Nach Diagnosesicherung bedarf es einer weiterführenden Diagnostik, um die Ausbreitung des Tumors korrekt einschätzen zu können (Staging):

6 Histopathologie

Histologisch imponiert das Klarzellsarkom, genau wie das maligne Melanom, als spindelzelliger Tumor. Das Zytoplasma ist hell bis leicht basophil.

7 Therapie

Die Therapie besteht in einer weiträumigen Exzision des Tumors mit ausreichendem Sicherheitsabstand. Bei Lokalisation an den Extremitäten kann auch eine Amputation erwogen werden, um Lokalrezidive zu vermeiden.

Klarzellsarkome sprechen meist nur schlecht bis gar nicht auf Strahlentherapie und Chemotherapie an. Nur etwa 10% der Patienten sprechen auf die Chemotherapie an. Eine Strahlentherapie wird meist trotzdem versucht. Auch bei bereits erfolgter Metastasierung ist, je nach Metastasenlokalisation, eine chirurgische Vorgehensweise noch möglich.

Insgesamt ist, vor allem aufgrund unzureichender Studienlage, eine individuelle Therapie anzustreben.

8 Prognose

Die Langzeitprognose ist schlecht. Zwar zeigen verschiedene Studien eine 5-Jahres-Überlebensrate von 50-60%, jedoch leben 10 Jahre nach Diagnosestellung nur noch etwa 33% der Patienten. Nach 20 Jahren sind es noch etwa 10%. Insgesamt handelt es sich um das Weichteilsarkom mit der schlechtesten Langzeitprognose. Das Klarzellsarkom zeigt eine sehr hohe Lokalrezidivrate und neigt zu früher, vor allem lymphogener Metastasierung.

Tumoren kleiner als 5 cm und ohne histopathologisch nachweisbare Nekrosen zeigen eine günstigere Langzeitprognose. Bei nachweisbaren Nekrosen ist die Prognose, unabhängig von der Größe des Tumors, insgesamt sehr schlecht.

9 Relevanz

Da es sich um einen seltenen malignen Tumor handelt, der primär wie eine gutartige Raumforderung erscheint, sollte auch die Diagnose eines gutartigen Tumors niemals ohne Bildgebung erfolgen. Fast alle Patienten mit Klarzellsarkom wurden zunächst mit einer Synovialzyste (Ganglion) fehldiagnostiziert. Die Diagnose "Ganglion" sollte daher niemals ohne einen sonographischen Nachweis der Synovialzyste erfolgen.

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