Diffuse extraartikuläre PVNS

Synonyme: extraartikuläre pigmentierte villonoduläre Synovialitis, extraartikulärer Riesenzelltumor vom diffusen Typ, tenosynovialer Riesenzelltumor vom diffusen Typ
Englisch: diffuse-type giant cell tumor, extraarticular PVNS, extraarticular pigmented villonodular synovitis

Definition

Die diffuse extraartikuläre PVNS ist eine benigne, proliferative Erkrankung der Synovialschleimhaut. Sie ist pathohistologisch identisch mit der diffusen Form der intraartikulären pigmentierten villonodulären Synovialitis (PVNS).

Hintergrund

Die diffuse Form der PVNS kann intra- und extraartikulär auftreten. Die extraartikuläre Form betrifft meist das periartikuläre Weichgewebe des Kniegelenks, gefolgt von Oberschenkel und Fuß. Intramuskuläre und subkutane Lokalisationen sind seltener.

Bildgebung

In der MRT ist die Raumforderung in der T1-Wichtung (T1w) meist isointens mit dem Muskelgewebe, in flüssigkeitssensitiven MRT-Sequenzen iso- bis hyperintens. Hämosiderin-Foci mit niedrigem Signal in T1w und T2w sind typisch, müssen aber nicht vorkommen. Insgesamt sind Blutungen seltener als bei der intraartikulären PVNS. Die Raumforderung zeigt ein Kontrastmittel-Enhancement.

In der PET kann eine hohe Aufnahme von 18F-2-FDG auffallen, sodass eine Verwechselung mit einem Malignom möglich ist.

Pathohistologie

multinoduläre Weichteilraumforderung
keine villöse Morphologie wie bei der intraartikulären PVNS
mononukleäre Zellen: lipidbeladene Histiozyten (Schaumzellen), multinukleäre Riesenzellen (geringer als beim Riesenzelltumor der Sehnenscheiden)

Differenzialdiagnosen

Synovialsarkom: v.a. periartikulär in den unteren Extremitäten. Kann zystische, hämorrhagische und solide Anteile enthalten. In bis zu 33 % d.F. Kalzifikationen oder Ossifikationen. Insbesondere 15. bis 35. Lebensjahr.
Intraartikuläre PVNS: Distension der Gelenkkapsel. Hämorrhagischer Erguss. Knochenerosionen.
Niedrig-gradiges fibromyxoides Sarkom: insbesondere am Oberschenkel bei jungen Erwachsenen (medianes Erkrankungsalter 34 Jahre). Gering heterogenes, niedriges T1w- und hohes T2w-Signal. Regionen mit zystischer Degeneration oder myxoidem Gewebe nehmen kein Kontrastmittel auf.