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Hämophile Arthropathie

Synonyme: Blutergelenk, Hämophilieosteoarthropathie

1 Definition

Unter der hämophilen Arthropathie versteht man eine chronische destruierende Gelenkerkrankung (Arthropathie) aufgrund von Gelenkblutungen im Rahmen einer Hämophilie.

2 Epidemiologie

Die Hämophilie betrifft ungefähr einen von 10.000 Einwohnern, wobei etwa 80% Prozent der Patienten mit Hämophilie A und ca. 15% der Patienten mit Hämophilie B eine Arthropathie entwickeln. Gelenkblutungen treten vor allem bei Kindern ab dem zweiten Lebensjahr und bei Jugendlichen bis zum 16. Lebensjahr auf und nehmen dann mit zunehmendem Lebensalter ab.

3 Ätiopathogenese

Blutungen in der Synovia bedingen einen Hämarthros, wobei rezidivierende Blutungen zu degenerativen Veränderungen im Bereich des Knorpels bis hin zur Nekrose führen können. Häufig wird die erste Blutung durch ein "normales" Trauma hervorgerufen, während die folgenden Blutungen spontan oder durch Bagatellverletzungen entstehen.

Durch ein beschleunigtes oder verzögertes Wachstum der Epiphysen und Apophysen können Wachstumsstörungen auftreten.

Weiterhin sind reaktiv-entzündliche Synovialisproliferationen aufgrund von Blutansammlungen innerhalb des Gelenks, den die Gelenkkapsel umgegebenen Weichteilen, sowie in der Synovia möglich.

Die degenerativen und entzündlichen Veränderungen können zu einer fibrösen oder knöchernen Versteifung von Gelenken führen.

4 Klinik

Von Gelenkblutungen sind vor allem größere Gelenke betroffen, die nur über einen dünnen Weichteilmantel verfügen. Am häufigsten beobachtet man sie im Kniegelenk, aber auch im Sprunggelenk, dem Ellenbogengelenk, im Schultergelenk und im Hüftgelenk treten sie häufig auf.

Bei erstmaligem Auftreten klagen die betroffenen Patienten über Schmerzen. Diese nehmen im Laufe der Zeit ab und treten im chronischen Stadium, in dem sich schließlich die Arthropathie manifestieren kann, nicht mehr auf. Im chronischen Stadium imponiert die Erkrankung durch Schwellungen, Beugekontrakturen und Atrophien der Muskulatur.

5 Diagnostik

5.1 Labor

Bei der Blutuntersuchung zeigt sich eine verlängerte aPTT. Eine Leukozytose ist im akuten Stadium häufig.

5.2 Bildgebung

Im Röntgenbild zeigen sich im Frühstadium Zeichen eines Gelenkergusses wie z.B. eine Gelenkspaltverbreiterung. Im Laufe der Zeit lassen sich die Zeichen einer Arthritis, die gemeinsam mit sekundären Arthrosezeichen auftreten, nachweisen.

6 Therapie

Beim akuten Hämarthros sollten Gerinnungsfaktoren substituiert werden. Weiterhin wird das betroffene Gelenk gekühlt, hochgelagert, geschont und ein Kompressionsverband angelegt. Analgetika, die die Blutgerinnung nicht beeinflussen, können zur Schmerzlinderung gegeben werden.

Die chronische Arthropathie wird durch Physiotherapie behandelt.

Eine Radiosynoviorthese sowie eine Synoviektomie können hilfreich sein.

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