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Erdheim-Chester-Erkrankung

(Weitergeleitet von Erdheim-Chester-Krankheit)

1 Definition

Unter der Erdheim-Chester-Erkrankung ist eine extrem seltene Form der Histiozytose zu verstehen. Weltweit wurden bisher mehr als 500 Fälle beschrieben (davon <15 im Kindesalter).[1]

2 Epidemiologie

Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei der Erdheim-Chester-Erkrankung bei rund 53 Jahren. Das Geschlechtsverhältnis männlich:weiblich beträgt etwa 3:1.[1] Familiäre Häufungen der Krankheit konnten bisher nicht festgestellt werden, was gegen eine Vererbung spricht. Wobei neuere Studien zeigen, dass in Patienten vemehrt Mutationen im Protoonkogen BRAF auftreten.[2]

3 Geschichte

Entdeckt wurde die Erkrankung Anfang des 20. Jahrhunderts von dem österreichischen Pathologen Jakob Erdheim während eines Forschungsaufenthalts in Wien. Die Erstbeschreibung erfolgte 1930 durch den britischen Kardiologen William Chester.

4 Symptome

5 Diagnose

Die Diagnose wird anhand der Symptome gestellt, die in dieser Kombination ansonsten nicht auftreten.

6 Therapie

7 Prognose

Aufgrund der extremen Seltenheit der Erdheim-Chester-Erkrankung ist eine Aussage über die Prognose schwierig. Die Lebenserwartung hängt vom Schädigungsgrad der Organe ab.

8 Quellen

  1. 1,0 1,1 Campochiaro et al Erdheim-Chester disease. Eur J Intern Med; 2015
  2. Cives et al Erdheim-Chester disease: a systematic review. Crit Rev Oncol Hematol; 2015

Fachgebiete: Innere Medizin

Diese Seite wurde zuletzt am 8. August 2016 um 15:25 Uhr bearbeitet.

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