Retroperitonealfibrose

Abk.: RPF
Synonym: Morbus Ormond, Ormond-Syndrom
Englisch: retroperitoneal fibrosis, Ormond-syndrome

1 Definition

Die Retroperitonealfibrose stellt eine pathologische Bindegewebsproliferation (Fibrose) des Retroperitonealraums mit kompressionsbedingter Schädigung der eingebetteten Organe dar.

2 Epidemiologie

Die RPF ist ein seltenes Krankheitsbild mit einer Inzidenz von 1/200.000, wobei Männer relativ häufiger betroffen sind als Frauen. Die Erstmanifestation erfolgt in der Regel im mittleren Lebensalter.

3 Ätiolopathogenese

Der Pathomechanismus der Retroperitonealfibrose ist bislang nicht bekannt. Auch die Ursache ist in vielen Fällen nicht geklärt (idiopathische, primäre RPF). Assoziierte Autoimmunerkrankungen deuten auf eine autoimmune Genese hin. So tritt eine Retroperitonealfibrose z.B. im Rahmen einer IgG4-assoziierten Cholangitis auf.

Mögliche sekundäre Erkrankungsformen:

• traumatisch (z.B. in Folge Operation)
• durch Bestrahlung oder medikamenteninduziert, sowie
• entzündungsbedingt.

4 Klinik

Die Kompression der retroperitoneal gelegener Organe kann betreffen:

• die Nieren
• die Ureteren
• die Aorta abdominalis und die Arteria iliacae communes und/oder
• die Vena cava inferior.

Entsprechend resultieren:

• urologische Beschwerden mit Miktionsstörungen (Oligurie, Anurie) in Folge
  • Hydroureter und
  • Hydronephrose
• pAVK vom Beckentyp
• venöse Stase mit Schwellung der Beine.

Häufig imponiert ein unspezifisches Beschwerdebild mit:

• Flankenschmerzen
• Fieber und
• unklarem Gewichtsverlust.

5 Diagnostik

Der Nachweis der Retroperitonealfibrose erfolgt mittels bildgebender Verfahren (CT, MRT).

Labordiagnostisch ist durch Bestimmung von:

• Entzündungsparametern und
• Autoantikörper und Rheumafaktoren

eine assoziierte autoimmun bedingte Grunderkrankung abzuklären.

6 Differentialdiagnostik

Differentialdiagnostisch gilt der Ausschluss von:

• Nierenerkrankungen anderer Genese
• Tumore und
• arteriosklerotische Gefäßverschlüsse
• gynäkologische Erkrankungen.

7 Therapie

7.1 medikamentöse Therapie

Zur Behandlung der Retroperitonealfibrose gibt es aufgrund des unbekannten molekularen Mechanismus kein einheitliches Therapiekonzept. Verschiedene Behandlungsansätze bestehen in einer immunsuppressiven Therapie durch:

• Kortikosteroide und
• Zytostatika (Methotrexat, Azathioprin).

Erfolge konnten auch durch Kombinationstherapie mit Kortikosteroiden und Östrogenantagonisten (Tamoxifen) erreicht werden.

7.2 operative Therapie

Bei unzureichendem Ansprechen auf die medikamentöse Therapie, sowie schwerer Organschädigung und daraus resultierender Folgekomplikationen, ist in seltenen Fällen eine dekompressive operative Beseitigung der fibrösen Wucherung indiziert.

Zur Prophylaxe der Niereninsuffizienz bei Harnwegskompression können:

• Stentimplantation
• chirurgische Verlagerung der Ureteren oder
• Anlage eines Urostomas

erforderlich sein.