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Rosai-Dorfman-Syndrom

Synonym: Rosai-Dorfman-Erkrankung, Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie
Englisch: Rosai-Dorfman disease

1 Definition

Das Rosai-Dorfman-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung aus dem Formenkreis der Histiozytosen. Charakteristisch hierbei ist eine abnormale Proliferation von Histiozyten in den Lymphknoten.

2 Geschichte

Die Erstbeschreibung des Rosai-Dorfmann-Syndroms erfolgte im Jahr 1969 durch die US-amerikanischen Pathologen Ronald F. Dorfman und Juan Rosai.

3 Epidemiologie

Die Erkrankung tritt am häufigsten im Alter zwischen 17 und 20 Jahren auf. Auffallend ist, dass der Anteil an Patienten mit schwarzer Hautfarbe sehr groß ist.

4 Pathophysiologie

Die genaue Ursache für das Auftreten des Rosai-Dorfman-Syndroms ist bisher noch völlig ungeklärt. Wissenschaftler vermuten eine Virusinfektion als Auslöser, aber auch hierfür fehlen bisher stichhaltige Beweise. Es liegt eine Emperipolese vor, in dessen Rahmen der Sinus der Lymphknoten mit aktivierten Histiozyten ausgefüllt ist. Um die Histiozyten akkumulieren sich Erythrozyten und Lymphozyten. Gleichzeitig findet im Sinus eine sehr starke Vermehrung von Plasmazellen, und neutrophilen Granulozyten statt.

5 Symptome

6 Diagnose

7 Therapie

Das Rosai-Dorfman-Syndrom verläuft selbstlimitierend.

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