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Multiple Sklerose

Synonyme: Encephalomyelitis disseminata, disseminierte Enzephalomyelitis, demyelinisierende Enzephalomyelitis, Entmarkungs-Enzephalomyelitis, Polysklerose, Sclerosis multiplex, Sclerose en plaque disseminée
Abkürzung: MS, ED
Englisch: multiple sclerosis, disseminated sclerosis

1 Definition

Die Multiple Sklerose ist als heterogener Formenkreis entzündlich-demyelinisierender Erkrankungen des zentralen Nervensystems nach der Epilepsie die zweithäufigste neurologische Erkrankung jüngerer Erwachsener.

Entgegen der landläufigen Meinung führt MS nicht zwangsläufig zu schweren Behinderungen - 15 Jahre nach Erkrankungsbeginn sind (ohne Therapie) mindestens 50% aller Patienten noch gehfähig. Weniger als 10% sterben an den direkten Folgen der Erkrankung bzw. deren Komplikationen.

2 Epidemiologie

Die Multiple Sklerose ist in Mitteleuropa die häufigste entzündliche Erkrankung des Zentralnervensystems. Sie tritt meist bei jungen Menschen zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf. Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer. In Deutschland gibt es etwa 122.000 (Quelle: DMSG), in Österreich etwa 8500 Erkrankte. In der äquatorialen Zone gibt es weniger MS-Erkrankungen als in den nördlichen bzw. südlichen Breiten. Durch Zuwanderungsstudien konnte gezeigt werden, dass das nur für Menschen gilt, die in der frühen Kindheit umzogen, sodass die MS auch als späte Folge einer frühen Infektionskrankheit diskutiert wird. Direkt übertragbar ist die MS nicht, wie anhand von Studien mit Adoptivkindern festgestellt werden konnte.

3 Pathogenese

Das wesentliche Merkmal der Erkrankung sind im Gehirn und teilweise auch im Rückenmark verstreut auftretende Entzündungen, die durch den Angriff körpereigener Abwehrzellen auf die Myelinscheiden der Nerven verursacht werden. Durch die Zerstörung dieser Markscheiden und durch die von der Entzündung verursachten Schwellungen wird die Leitfähigkeit der Nervenzellen reduziert.

Der genaue Pathomechanismus der MS ist noch nicht vollständig geklärt. In den Gehirnen erkrankter Versuchstiere ließ sich eine erhöhte Konzentration des Proteins CD44 nachweisen. Es scheint dafür verantwortlich zu sein, dass die zerstörten Myelinscheiden nicht mehr ersetzt werden.

Überdies wird diskutiert, dass möglicherweise virale Infektion mit z.B. dem Epstein-Barr-Virus eine entscheidende Rolle bei der Pathogenese spielen könnten, der genaue Mechanismus ist bislang nicht vollständig geklärt. Ebenso gibt es Hinweise, dass eine Reaktivierungen der Viren eine Rolle beim Auslösen von MS-Schüben hat.[1]

4 Genetik

Die Erkrankung tritt familiär gehäuft auf: Für Verwandte 1. Grades erhöht sich das Risiko, im Laufe des Lebens ebenfalls zu erkranken um das 25fache, bei Eineiigkeit auf 25-30%. Es besteht eine Assoziation mit dem HLA-DR2.

5 Formen

Es wird zwischen mehreren Verlaufsformen unterschieden:

  • schubförmig remittierende MS (90% der Patienten)
  • chronisch progrediente MS
  • sekundär progrediente MS
  • fulminant verlaufende MS (selten)

6 Symptomatik

Die typischen Symptome der Multiplen Sklerose sind:

Begleitend können psychische Symptome wie Depressivität und emotionale Labilität auftreten. Während die Entzündungen beim schubförmigen Verlauf in akuten Phasen auftreten und nach Abklingen der Entzündung meistens auch die Symptome wieder verschwinden, geht die Verstärkung der Symptome beim progredienten und sekundär progredienten Verlauf schleichend und beim fulminanten Typ sehr schnell vor sich.

Bei einem schubweisen Verlauf kommt es meist im Frühjahr und Sommer zu einer Verschlechterung der Symptomatik, während Schübe im Winter seltener sind. Diese Saisonalität hängt mit der erhöhten Melatonin-Produktion des Körpers in den dunkleren Wintermonaten zusammen.[2]

7 Diagnose

Da die Symptomatik häufig keine zweifelsfreie Diagnosestellung zulässt, werden zusätzliche neurologische und radiologische Untersuchungen durchgeführt. Als Hilfsmittel für die Einstufung des Behinderungsgrads hat sich die EDSS-Skala bewährt.

7.1 Neurologische Untersuchungen

7.2 Laborchemische Untersuchung

7.3 Magnetresonanztomographie

Die Magnetresonanztomographie dient zur Diagnostik und besonders zur Verlaufsbeobachtung bei Multipler Sklerose. In erster Linie ermöglicht die MRT eine Beurteilung der Krankheitsaktivität im Spontanverlauf oder unter Therapie. Hochauflösende T2-gewichtete Bildsequenzen eignen sich wegen ihrer hohen Sensitivität am besten dazu, das Läsionsausmaß zu erfassen. T1-gewichtete Aufnahmen mit Gadolinium-DTPA ermöglichen das Erkennen neu aufgetretener aktiver Läsionen. Typisch sind hyperintense Läsionen in T2-gewichteten Bildern, meist im periventrikulären Marklager und im Balken. Die Computertomografie hat an Bedeutung verloren, da die Visualisierung der Entzündungen mit Hilfe der Magnetresonanztomografie besser möglich ist.

Entscheidend für die Diagnose ist zudem die räumliche und zeitliche Dissemination, das bedeutet, dass die Symptome und Läsionen an unterschiedlichen Zeitpunkten auftreten und unterschiedliche anatomische Lokalisationen haben. Ohne diese Dissemination spricht man vom CIS ("clinically isolated syndrome").

8 Therapie

Obwohl eine vollkommene Heilung von Multipler Sklerose bis jetzt noch nicht möglich ist, sind in den vergangenen Jahren eine Reihe von Medikamenten entwickelt worden. Diese können durch (Immunmodulation) die Schubhäufigkeit der schubförmigen-remittierenden MS reduzieren und sich somit günstig auf den Verlauf auswirken. Die am häufigsten verwendeten Wirkstoffe sind:

8.1 Basistherapie

8.2 Eskalationstherapie

8.3 Zweitlinientherapie oder bei progredienten Formen

Bei einem akuten Schub wird Methylprednisolon hochdosiert (1.000 mg für 3 bis 5 Tage) gegeben. Sollte sich keine Besserung innerhalb weniger Tage zeigen, kann erneut Methylprednisolon gegeben werden oder eine Plasmapherese indiziert sein. Es gibt aber bislang keine studiengestützte Hinweise darauf, dass Methylprednisolon sich langfristig günstig auf den Verlauf auswirkt.

Darüberhinaus soll Cannabis die Symptome der schmerzhaften Muskelstarre (Spastik) lindern und Schlafstörungen entgegenwirken, wobei eindeutige Studien noch nicht vorliegen. Zudem gibt es erste Hinweise, dass Statine - bislang als Cholesterinsenker verwendet - die Anzahl der Krankheitsschübe deutlich reduzieren könnten.

Neuere Studien diskutieren auch eine Knochenmarkstransplantation als Option bei sehr schwerwiegenden Verläufen.

9 Prognose

Bislang ist es zu Beginn der Erkrankung kaum möglich, eine Prognose über den weiteren Verlauf zu stellen, was die betroffenen Patienten sehr belastet.

Es gibt mehrere Faktoren, die mit einer eher schlechteren Prognose assoziert sein könnten. Hierzu zählen initial zahlreiche Herde in der MRT mit vielen Schüben, ein polysymptomatischer Beginn mit Beteiligung pyramidaler oder zerebellärer Funktionssysteme, Krankheitsbeginn über dem 35. Lebensjahr sowie das männliche Geschlecht. Eine prognostische Bedeutung von Antikörpern gegen Bestandteile des Myelins wie MBP und MOG konnte bei neueren Untersuchungen nicht bestätigt werden.[3]

10 Leitlinien

11 Weblinks

unabhängig

Pharma

12 Quellen

  1. Steelman Infection as an Environmental Trigger of Multiple Sclerosis Disease Exacerbation. Front Immunol; 2015
  2. Farez et al. Melatonin Contributes to the Seasonality of Multiple Sclerosis Relapses. Cell; 2015
  3. Kuhle et al. Lack of association between antimyelin antibodies and progression to multiple sclerosis. N Engl J Med; 2007

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