Chronische Mediastinitis

Eine chronische Mediastinitis entsteht häufig durch granulomatöse Erkrankungen, v.a. bei Tuberkulose oder Histoplasmose. Seltenere Ursachen sind:

• andere Infektionen: Aktinomykose, Aspergillose, Kryptokokkose, Lues
• posttherapeutisch: Radiatio des Mediastinums, Methysergid
• malignomassoziiert: Karzinome, Hodgkin-Lymphom
• autoimmun: Sarkoidose, Morbus Behcet
• chronische Fremdkörperreaktionen: Silikose, nach Granatsplitterverletzung

Als multifokale Fibrosklerose wird ein Krankheitsbild bezeichnet, bei dem zusätzlich an anderen Lokalisationen fibrosierende Entzündungen entstehen (z.B. retroperitoneal als Morbus Ormond oder in Form einer Riedel-Struma). Es handelt sich vermutlich um eine Autoimmunerkrankung.

Außerdem existieren idiopathische Formen ohne identifizierbare Ursache.

Im Anfangsstadium manifestiert sich eine chronische Mediastinitis als granulomatöse Entzündung (granulomatöse Mediastinitis).

Im Verlauf von Monaten bis Jahren kommt es zu einem fibrotischen Umbau (fibrosierende bzw. sklerosierende Mediastinitis). In diesem Stadium lassen sich meist keine Granulome mehr identifizieren, jedoch kann es zur Kompression mediastinaler Strukturen kommen:

• Vena-cava-superior-Syndrom
• Obstruktion der großen Atemwege
• Phrenikus- oder Rekurrensparese
• Obstruktion der Pulmonalarterien bzw. proximaler Pulmonalvenen

Einige Autoren sehen in der granulomatösen Mediastinitis und der Mediastinalfibrose zwei unterschiedliche Krankheitsbilder.

Das klinische Bild der chronischen Mediastinitis ist sehr vielfältig. Viele Patienten sind anfangs asymptomatisch, wobei die klinischen Zeichen schleichend einsetzen. Subfebrile Temperaturen, Müdigkeit und Schwäche sind möglich.

Die Mediastinalfibrose kann schließlich aufgrund der Kompression mediastinaler Strukturen zu folgenden Symptomen führen:

• obere Einflussstauung: Schwellung, Zyanose und sichtbare Erweiterung der Venen im Gesicht und am Hals, Kopfschmerzen, Visusminderung)
• Dyspnoe
• Stridor
• Schluckstörungen
• Stimmstörungen

• Röntgen-Thorax: Mediastinalverbreiterung
• CT-Thorax: streifige oder diffuse Dichteerhöhung im mediastinalen Fettgewebe, z.T. solide tumorartige Herde oder ringförmige Zonen erhöhter Dichte um mediastinale Strukturen, vereinzelt Verkalkungen (v.a. in den Lymphknoten), in 10 % d.F. Einengung der Vena cava superior oder des Tracheobronchialsystems, keine Flüssigkeitsansammlungen im Gegensatz zur akuten Mediastinitis.
• MRT-Thorax: Raumforderung im Mediastinum mit hypointensem T2-Signal, heterogenes Signal in T1-Wichtung, Einengung der mediastinalen Strukturen
• Labor: unspezifisch, keine oder nur gering erhöhte Entzündungszeichen.
• Bronchoskopie und/oder Ösophagogastroduodenoskopie: fibrotische, narbige Verziehungen der untersuchten Hohlorgane

Die Diagnose wird pathohistologisch gesichert. Die Biopsie erfolgt mit Hilfe einer Mediastinoskopie, chirurgisch oder per transbronchialer Lungenbiopsie bei begleitender Lungenmanifestation.

• Lymphome
• fibröses Mesotheliom
• Sarkome

Die akute Mediastinitis ist ein plötzlich einsetzendes, potentiell letal verlaufendes Krankheitsbild mit Fieber, Tachykardie, Hautemphysem, Mediastinalemphysem und gegebenenfalls Sepsis und Multiorganversagen. Es entsteht typischerweise durch eine bakterielle Infektion nach einer Ösophagusperforation oder nach herzchirurgischen Eingriffen.

Eine chronische Mediastinitis sollte falls möglich kausal behandelt werden (z.B. mittels Tuberkulostatika, Antimykotika oder einer Operation). Bei ausgeprägter Mediastinalfibrose ist die Wiederherstellung der Kontinuität entscheidend, jedoch gehen operative Eingriffe mit einem erhöhten Blutungsrisiko und ihrerseits mit Fibrosierungen durch Narbenbildung einher. Daher werden endoskopische Eingriffe bevorzugt (z.B. endobronchiale bzw. endovaskuläre Stentimplantation).

Bei einer progredient verlaufenden idiopathischen chronischen Mediastinitis kann in Einzelfällen Tamoxifen helfen. Der Einsatz von Glukokortikoiden oder Immunsuppressiva ist bei autoimmuner Genese zu erwägen. Weiterhin konnten einige Patienten mit fibrosierender Mediastinitis mit Rituximab behandelt werden.