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Chronische Mediastinitis

(Weitergeleitet von Sklerosierende Mediastinitis)

Synonyme: Granulomatöse Mediastinitis, fibrosierende Mediastinitis, sklerosierende Mediastinitis
Englisch: chronic mediastinitis

1 Definition

Unter einer chronischen Mediastinitis versteht man eine langsam verlaufende Entzündung des Weichteilgewebes im Mediastinum. Dadurch unterscheidet sie sich von der akuten Mediastinitis.

2 Ätiologie

Eine chronische Mediastinitis entsteht häufig durch granulomatöse Erkrankungen, v.a. bei Tuberkulose oder Histoplasmose. Seltenere Ursachen sind:

Als multifokale Fibrosklerose wird ein Krankheitsbild bezeichnet, bei dem zusätzlich an anderen Lokalisationen fibrosierende Entzündungen entstehen (z.B. retroperitoneal als Morbus Ormond oder in Form einer Riedel-Struma). Es handelt sich vermutlich um eine Autoimmunerkrankung.

Außerdem existieren idiopathische Formen ohne identifizierbare Ursache.

3 Pathophysiologie

Im Anfangsstadium manifestiert sich eine chronische Mediastinitis als granulomatöse Entzündung (granulomatöse Mediastinitis).

Im Verlauf von Monaten bis Jahren kommt es zu einem fibrotischen Umbau (fibrosierende bzw. sklerosierende Mediastinitis). In diesem Stadium lassen sich meist keine Granulome mehr identifizieren, jedoch kann es zur Kompression mediastinaler Strukturen kommen:

Einige Autoren sehen in der granulomatösen Mediastinitis und der Mediastinalfibrose zwei unterschiedliche Krankheitsbilder.

4 Symptome

Das klinische Bild der chronischen Mediastinitis ist sehr vielfältig. Viele Patienten sind anfangs asymptomatisch, wobei die klinischen Zeichen schleichend einsetzen. Subfebrile Temperaturen, Müdigkeit und Schwäche sind möglich.

Die Mediastinalfibrose kann schließlich aufgrund der Kompression mediastinaler Strukturen zu folgenden Symptomen führen:

5 Diagnose

Die Diagnose wird pathohistologisch gesichert. Die Biopsie erfolgt mit Hilfe einer Mediastinoskopie, chirurgisch oder per transbronchialer Lungenbiopsie bei begleitender Lungenmanifestation.

6 Differenzialdiagnosen

Die akute Mediastinitis ist ein plötzlich einsetzendes, potentiell letal verlaufendes Krankheitsbild mit Fieber, Tachykardie, Hautemphysem, Mediastinalemphysem und gegebenenfalls Sepsis und Multiorganversagen. Es entsteht typischerweise durch eine bakterielle Infektion nach einer Ösophagusperforation oder nach herzchirurgischen Eingriffen.

7 Therapie

Eine chronische Mediastinitis sollte falls möglich kausal behandelt werden (z.B. mittels Tuberkulostatika, Antimykotika oder einer Operation). Bei ausgeprägter Mediastinalfibrose ist die Wiederherstellung der Kontinuität entscheidend, jedoch gehen operative Eingriffe mit einem erhöhten Blutungsrisiko und ihrerseits mit Fibrosierungen durch Narbenbildung einher. Daher werden endoskopische Eingriffe bevorzugt (z.B. endobronchiale bzw. endovaskuläre Stentimplantation).

Bei einer progredient verlaufenden idiopathischen chronischen Mediastinitis kann in Einzelfällen Tamoxifen helfen. Der Einsatz von Glukokortikoiden oder Immunsuppressiva ist bei autoimmuner Genese zu erwägen. Weiterhin konnten einige Patienten mit fibrosierender Mediastinitis mit Rituximab behandelt werden.

Diese Seite wurde zuletzt am 22. November 2019 um 19:37 Uhr bearbeitet.

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