Mesotheliom
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LoslegenEnglisch: mesothelioma
Definition
Das Mesotheliom ist ein Tumor des Mesothels (aus dem Mesenchym stammendes polygonales Plattenepithel der serösen Häute). Am häufigsten findet es sich in der Pleura, deutlich seltener im Peritoneum, im Herzbeutel oder in der Tunica vaginalis testis.
Terminologie
Die Bezeichnung Mesotheliom wird nach aktueller Nomenklatur für maligne mesotheliale Tumoren verwendet. Benigne mesotheliale Tumoren werden davon abgegrenzt und eigenständig bezeichnet.[1]
Epidemiologie
Männer sind häufiger betroffen als Frauen.
Ätiologie
Als wichtigster Faktor bei der Entstehung maligner Mesotheliome wird die Asbestexposition angesehen. Zwischen Asbestexposition und Manifestation eines Mesothelioms können 30 bis 50 Jahre liegen.[2] Weiterhin wird eine Assoziation mit Infektionen mit dem Simian-Virus 40 (SV40) vermutet.
Zu den häufigen somatischen Veränderungen im Mesotheliom gehören Mutationen und Kopienzahlveränderungen der Gene BAP1, NF2, CDKN2A, TP53, LATS1/2 und SETD2. Ihre Häufigkeit unterscheidet sich nach Tumorlokalisation und histologischem Subtyp.[1]
Pathologie
Histologische Subtypen
Histologisch werden drei Haupttypen unterschieden:
- epitheloides Mesotheliom: aus überwiegend polygonalen Tumorzellen aufgebaut; mögliche Wachstumsmuster sind unter anderem tubulär, papillär, trabekulär und solide
- sarkomatoides Mesotheliom: überwiegend spindelzellige Tumorzellen; hierzu gehört auch die desmoplastische Variante
- biphasisches Mesotheliom: enthält sowohl epitheloide als auch sarkomatoide Tumoranteile.[1]
Der histologische Subtyp ist prognostisch und therapeutisch relevant. Beim Pleuramesotheliom ist die Prognose des epitheloiden Subtyps im Allgemeinen günstiger als die der nicht-epitheloiden Subtypen.[1]
Wachstumsmuster
Mesotheliome wachsen überwiegend diffus entlang der betroffenen serösen Oberfläche. Beim Pleuramesotheliom können zunächst multiple Knoten entstehen, die zu flächigen Tumorauflagerungen konfluieren und die Lunge mantelartig umgeben. Eine Infiltration benachbarter Strukturen ist möglich.
Selten tritt ein lokalisiertes Mesotheliom als umschriebene Raumforderung auf. Auch diese Form ist maligne.[1]
Abgrenzung
Der historisch als „lokalisiertes fibröses Mesotheliom“ bezeichnete solitäre fibröse Tumor ist eine eigenständige mesenchymale Neoplasie.
Auch der Adenomatoidtumor und der gut differenzierte papilläre mesotheliale Tumor (WDPMT) werden als eigenständige Entitäten vom Mesotheliom abgegrenzt.[1]
Symptome
Häufige Symptome sind rezidivierende Pleura-, Perikard- oder Peritonealergüsse, die bereits lange vor der Diagnosestellung auftreten können. Später kommen Symptome wie lokale Schmerzen und Gewichtsverlust hinzu.
Diagnostik
Bildgebung
Bei Verdacht auf ein Mesotheliom erfolgt die Abklärung zunächst bildgebend mit Röntgen, Sonographie und kontrastmittelverstärkter Computertomographie. Bei Peritonealbefall kommen je nach Befund auch weitere Schnittbildverfahren zum Einsatz.[3][4]
Zur Ausbreitungsdiagnostik gehören die Beurteilung von Pleura, Thoraxwand, Zwerchfell, Mediastinum und abdominellen Organen sowie bei Bedarf PET-CT oder MRT zur Stadieneinteilung.[4][5]
Pathohistologie
Ein Pleura-, Perikard- oder Peritonealerguss wird diagnostisch gezielt abgeklärt. Die histologische Diagnose sollte an repräsentativem Tumormaterial gestellt werden, bevorzugt nach thorakoskopischer oder anderer geeigneter Biopsie. Eine reine Zytologie ist weniger zuverlässig.[3][6]
Für die immunhistochemische Sicherung werden mesotheliale Marker wie Calretinin, CK5/6, WT1 und D2-40 sowie zum Ausschluss eines Karzinoms negative Marker wie TTF1, CEA und BerEP4 eingesetzt. In der Praxis werden mindestens zwei positive und zwei negative Marker empfohlen.[3][7]
Differentialdiagnose
Differenzialdiagnostisch kommen insbesondere metastatische Adenokarzinome, reaktive pleurale Prozesse, Pleuraergüsse anderer Genese und andere pleurale Tumoren in Betracht.[3][7]
Therapie
Die Behandlung des Mesothelioms wird interdisziplinär an einem spezialisierten Zentrum geplant und richtet sich nach Lokalisation, Ausbreitung, histologischem Subtyp und Allgemeinzustand. Therapeutische Optionen sind Operation, Bestrahlung, Chemotherapie und Chemoimmuntherapie, z.B. mit Checkpoint-Inhibitoren.[8][9]
Prognose
Das Mesotheliom hat eine ungünstige Prognose. Für Deutschland werden für den Zeitraum 2021–2023 relative 5-Jahres-Überlebensraten von 9 % bei Männern und 24 % bei Frauen angegeben. Daraus lässt sich keine feste individuelle Überlebenszeit ableiten.[2]
Berufskrankheit
Das mit einer Asbestexposition assoziierte Mesotheliom ist als anerkennungsfähige Berufskrankheit gelistet.[10]
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 Husain AN et al. Guidelines for Pathologic Diagnosis of Mesothelioma: 2023 Update of the Consensus Statement From the International Mesothelioma Interest Group. Arch Pathol Lab Med. 2024;148(11):1251–1271.
- ↑ 2,0 2,1 Robert Koch-Institut und Deutsches Krebsregister: Krebs in Deutschland für 2021–2023, abgerufen am 18.10.2026
- ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 Pleural Mesothelioma, abgerufen am 18.10.2026
- ↑ 4,0 4,1 StatPearls, Malignant Mesothelioma, NCBI Bookshelf, 2025
- ↑ Clinical diagnosis of malignant pleural mesothelioma, 2018, abgerufen am 18.10.2026
- ↑ Guidelines for Pathologic Diagnosis of Malignant Mesothelioma, Archives of Pathology & Laboratory Medicine, 2018
- ↑ 7,0 7,1 BTS guideline for the investigation and management of malignant pleural mesothelioma, BMJ Open Respiratory Research, 2018, abgerufen am 18.10.2026
- ↑ Onkopedia-Leitlinie Pleuramesotheliom, Stand September 2026, abgerufen am 18.10.2026
- ↑ Onkopedia-Leitlinie Peritoneales Mesotheliom und Pseudomyxoma peritonei, Stand März 2025, abgerufen am 18.10.2026
- ↑ Bundesanstalt für Arbeitsschutz und Arbeitsmedizin