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Non-Hodgkin-Lymphom

(Weitergeleitet von NHL)

Synonym: NHL
Englisch: non-hodgkin lymphoma

1. Definition

Als Non-Hodgkin-Lymphom, kurz NHL, bezeichnet man die Gruppe aller malignen Lymphome, d.h. monoklonaler Neoplasien von B- oder T-Lymphozyten, die nicht die Merkmale eines Hodgkin-Lymphoms tragen.

2. Epidemiologie

Die Inzidenz liegt bei ca. 10-12 pro 100.000/Jahr. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Eine Häufung ist v.a. im höheren Lebensalter zu beobachten. Ein bis zu 1.000-fach erhöhtes Erkrankungsrisiko besteht bei AIDS-Patienten. Etwa 85 % aller NHL sind B-Zell-Lymphome und 15% T-Zell-Lymphome.

3. Ätiologie

Die ungehemmte Vermehrung der Lymphozyten ist auf unterschiedliche Ursachen zurückzuführen. Dazu gehören vor allem angeborene genetische Veränderungen, Immunschwäche, Autoimmunerkrankungen, Mutationen infolge von chemischen oder physikalischen Einwirkungen (z.B. Therapie mit Zytostatika, ionisierende Strahlung) oder bestimmte Infektionen (z.B. mit onkogenen Viren wie EBV).

4. Klassifikation

Non-Hodgkin-Lymphome können auf unterschiedliche Weise eingeteilt werden. Gängig ist heute v.a. die WHO-Klassifikation (alternativ: REAL- und Kiel-Klassifikation). Ausgehend von der REAL-Klassifikation kann nach klinischen Kriterien weiter in aggressive und sehr aggressive Lymphome differenziert werden.

4.1. B-Zell-Lymphome

B-Zell-Lymphome bilden die Mehrheit der Non-Hodgkin-Lymphome. Man unterteilt sie in:

4.2. T-Zell-Lymphome

Bei ungefähr 15-20% der Non-Hodgkin-Lymphome handelt es sich um T-Zell-Lymphome. Hier unterscheidet man klinisch u.a.:

5. Symptomatik

Ein Non-Hodgkin-Lymphom äußert sich zunächst meist als schmerzlose persistierende und/oder progrediente Lymphknotenvergrößerung (Lymphadenopathie) und Splenomegalie. Darüber hinaus fallen Allgemeinsymptome wie Müdigkeit und verminderte Leistungsfähigkeit, B-Symptomatik (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust) und eine erhöhte Infektanfälligkeit auf.

6. Diagnostik

Diffus großzelliges B-Zell-Lymphom im vorderen mittleren Mediastinum


7. Stadien

Die Stadieneinteilung der Non-Hodgkin-Lymphome erfolgt mittels der Ann-Arbor-Klassifikation.

8. Therapie

Während die niedrigmalignen NHL in der Regel nicht heilbar sind, ist bei hochmalignen Lymphomen das primäre Therapieziel kurativ. Niedrigmaligne NHL sind darüber hinaus oft nicht sofort behandlungsbedürftig, wohingegen hochmaligne NHL so schnell wie möglich therapiert werden sollten. Je nach NHL-Untergruppe existieren verschiedene Therapieprotokolle. Unter anderem kommen dabei Polychemotherapie, Radiotherapie oder Stammzelltransplantationen zum Einsatz.

9. Prognose

Die Prognose ist je nach NHL-Typ sehr unterschiedlich. Teils bestehen sehr gute kurative Chancen, es kommen aber auch aussichtslose Prognosen vor, die nur eine palliative Versorgung gestatten. Oft besteht ein langer stationärer Verlauf. Große Probleme bereiten oft eine begleitende Knochenmarkinsuffizienz mit Anämie, Blutungen und Infektanfälligkeit.

DIe Prognose von Patienten mit aggressivem NHL lässt sich zum Beispiel mithilfe des Internationalen prognostischen Index (IPI) oder des altersadjustierten Internationalen Prognostischen Index (aaIPI) abschätzen.

10. Quiz

11. Bildquelle

  • Bildquelle für Flexikon-Quiz: © Pawel Czerwinski / unsplash

12. Literatur

Fachgebiete: Onkologie

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