Non-Hodgkin-Lymphom
Synonym: NHL
Englisch: non-hodgkin lymphoma
Definition
Als Non-Hodgkin-Lymphom, kurz NHL, bezeichnet man die Gruppe aller malignen Lymphome, d.h. monoklonaler Neoplasien von B- oder T-Lymphozyten, die nicht die Merkmale eines Hodgkin-Lymphoms tragen.
Epidemiologie
Ätiologie
Die ungehemmte Vermehrung der Lymphozyten ist auf unterschiedliche Ursachen zurückzuführen. Dazu gehören vor allem angeborene genetische Veränderungen, Immunschwäche, Autoimmunerkrankungen, Mutationen infolge von chemischen oder physikalischen Einwirkungen (z.B. Therapie mit Zytostatika, ionisierende Strahlung) oder bestimmte Infektionen (z.B. mit onkogenen Viren wie EBV).
Klassifikation
Non-Hodgkin-Lymphome können auf unterschiedliche Weise eingeteilt werden. Gängig ist heute v.a. die WHO-Klassifikation (alternativ: REAL- und Kiel-Klassifikation). Ausgehend von der REAL-Klassifikation kann nach klinischen Kriterien weiter in aggressive und sehr aggressive Lymphome differenziert werden.
B-Zell-Lymphome
B-Zell-Lymphome bilden die Mehrheit der Non-Hodgkin-Lymphome. Man unterteilt sie in:
- Indolente (niedrigmaligne) Lymphome
- Chronische lymphatische Leukämie (B-CLL) - Vorläufer-B-Zell-Lymphom
- Prolymphozytenleukämie
- Immunozytom (Morbus Waldenström)
- Haarzellleukämie
- Marginalzonen-B-Zell-Lymphome (MZL)
- extranodales MALT-Lymphom
- nodales
- splenisches
- Follikuläres Lymphom (Keimzentrumslymphome) Grad I und II
- Aggressive Lymphome
- Plasmozytom (Multiples Myelom)
- Mantelzelllymphom
- Follikuläres Lymphom Grad III
- Diffus großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL): ca. 40% aller B-Zell-NHL
- Primär mediastinales B-Zell-Lymphom (PMBCL)
- Burkitt-ähnliches Lymphom
- Sehr aggressive Lymphome
T-Zell-Lymphome
Bei ungefähr 15-20% der Non-Hodgkin-Lymphome handelt es sich um T-Zell-Lymphome. Hier unterscheidet man klinisch u.a.:
- Indolente (niedrigmaligne) T-Zell-Lymphome, u.a.:
- Mycosis fungoides (MF)
- Sézary-Syndrom (SS)
- Adulte T-Zell-Leukämie (ATL)
- Primär kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom (PCALCL)
- Lymphomatoide Papulose (LyP)
- Aggressive Lymphome
- Sehr aggressive Lymphome
- Lymphoblastisches T-Zell-Lymphom (T-LBL)
- Aggressive NK-Zell-Leukämie (ANKL)
Symptomatik
Ein Non-Hodgkin-Lymphom äußert sich zunächst meist als schmerzlose persistierende und/oder progrediente Lymphknotenvergrößerung (Lymphadenopathie) und Splenomegalie. Darüber hinaus fallen Allgemeinsymptome wie Müdigkeit und verminderte Leistungsfähigkeit, B-Symptomatik (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust) und eine erhöhte Infektanfälligkeit auf.
Diagnostik
- Anamnese mit Frage nach B-Symptomatik
- Körperliche Untersuchung: Lymphadenopathie, Splenomegalie, extralymphatische Raumforderungen
- Labor:
- Blutbildveränderungen
- Entzündungszeichen
- Serumeisen erniedrigt, Ferritin erhöht
- LDH erhöht
- BSG erhöht
- Immunglobuline: monoklonale Gammopathie
- Beta2-Mikroglobulin: oft erhöht
- Virusserologie: HBV, HCV, HIV
- Lymphozytendifferenzierung
- Molekulare Diagnostik
- Lymphknotenexstirpation (keine Biopsie!) mit Histologie bzw. Immunhistologie
- Bildgebung: Röntgen-Thorax in 2 Ebenen, Sonografie des Abdomens, CT von Hals, Thorax und Abdomen
- Ergänzende Diagnostik: Knochenmarksbiopsie, HNO-Untersuchung, Gastroskopie, Koloskopie, Liquoruntersuchung
- Bildgebende Verfahren: Röntgen-Thorax, Sonographie des Abdomens, CT (Hals, Thorax, Abdomen)
Stadien
Die Stadieneinteilung der Non-Hodgkin-Lymphome erfolgt mittels der Ann-Arbor-Klassifikation.
Therapie
Während die niedrigmalignen NHL in der Regel nicht heilbar sind, ist bei hochmalignen Lymphomen das primäre Therapieziel kurativ. Niedrigmaligne NHL sind darüber hinaus oft nicht sofort behandlungsbedürftig, wohingegen hochmaligne NHL so schnell wie möglich therapiert werden sollten. Je nach NHL-Untergruppe existieren verschiedene Therapieprotokolle. Unter anderem kommen dabei Polychemotherapie, Radiotherapie oder Stammzelltransplantationen zum Einsatz.
Prognose
Die Prognose ist je nach NHL-Typ sehr unterschiedlich. Teils bestehen sehr gute kurative Chancen, es kommen aber auch aussichtslose Prognosen vor, die nur eine palliative Versorgung gestatten. Oft besteht ein langer stationärer Verlauf. Große Probleme bereiten oft eine begleitende Knochenmarkinsuffizienz mit Anämie, Blutungen und Infektanfälligkeit.
DIe Prognose von Patienten mit aggressivem NHL lässt sich zum Beispiel mithilfe des Internationalen prognostischen Index (IPI) oder des altersadjustierten Internationalen Prognostischen Index (aaIPI) abschätzen.
Quiz
Bildquelle
- Bildquelle für Flexikon-Quiz: © Pawel Czerwinski / unsplash
Literatur
- Kiel/WHO Klassifikation der Non-Hodgkin-Lymphome [1]