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Diffus großzelliges B-Zell-Lymphom

1 Definition

Das Diffus großzellige B-Zell-Lymphom, kurz DLBCL, ist ein hochmalignes Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) der B-Zell-Reihe. Es zeigt ein schnelles nodales und extranodales Wachstum.

2 Epidemiologie

Das diffus großzellige B-Zell-Lymphom ist mit 30 % das häufigste NHL. Die Inzidenz beträgt 7/100.000. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 64 Jahren. Männer sind etwas häufiger als Frauen betroffen.

3 Ätiologie

Die Ätiologie des DLBCL ist aktuell (2020) noch unklar. Als Risikofaktoren zählen erworbene oder angeborene Immundefekte bzw. Immunschwächen (z.B. AIDS, Methotrexat-Therapie, Transplantation). In der überwiegenden Mehrzahl handelt es sich um ein de novo Lymphom, es kann jedoch auch sekundär auf dem Boden von indolenten B-Zell-Lymphomen entstehen.

4 Histologie

Das diffus großzellige B-Zell-Lymphom besteht aus diffus gewachsenen Blasten, welche keine Sekundärstrukturen ausbilden. Sie infiltrieren bei nodalem Befall häufig den kompletten Lymphknoten und ggf. das angrenzende Fettgewebe.

Zytomorphologisch unterscheidet man zwischen folgenden drei Varianten:

  • zentroblastisch
  • immunoblastisch
  • anaplastisch

5 Diagnostik

Beachte: Im Gegensatz zu anderen NHLs gibt es beim DLBCL keinen einzelnen zytogenetischen Marker!

6 Stadien

Das diffus großzellige B-Zell-Lymphom zeigt in 70 % einen primär nodalen Befall, in 30 % ist ein extranodales Tumorwachstum möglich.

Das Staging des diffus großzelligen B-Zell-Lymphoms erfolgt anhand der Ann-Arbor-Klassifikation.

7 Therapie

Anhand des internationalen prognostischen Index (IPI) unterscheidet man drei Therapiegruppen:

  • Ältere Patienten (> 60 Jahre)
  • Jüngere Niedrigrisikoatienten
  • Jüngere Hochrisikopatienten

Die Standardtherapie bei älteren Patienten und bei jüngeren Niedrigrisikoatienten besteht aus der Kombination von Polychemotherapie (CHOP) mit Rituximab (R-CHOP-Schema).

Für jüngere Hochrisikopatienten und Patienten mit einem intermediären Risiko existiert derzeit keine Standardtherapie. Solche Patienten sollten in klinischen Studien mit neuen Therapieansätzen behandelt werden.

Bei einem Rezidiv können junge Patienten einer Hochdosischemotherapie (HDCT) mit anschließender autologer Stammzelltransplantation zugeführt werden. Nach dem 2. Rezidiv ist die Behandlung mit Anti-CD19 chimären Antigen-Rezeptor (CAR) T-Zellen möglich.

8 Prognose

Unbehandelt führt das diffus großzellige B-Zell-Lymphom rasch zum Tode, bei frühzeitigem Therapiebeginn sind Heilungsraten von 50-90 % möglich.

Dabei sind die Faktoren Alter > 60 Jahre, Stadium III und IV, >1 extranodaler Befall, schlechter Allgemeinzustand und LDH-Erhöhung mit einer ungünstigen Prognose assoziiert.

9 Literatur

  • Klöppel et al.: Pathologie: Knochenmark, Lymphatisches System, Milz, Thymus. Springer Verlag.
  • Gerd Herold und Mitarbeiter: Innere Medizin. 2020.

Diese Seite wurde zuletzt am 5. Dezember 2020 um 13:22 Uhr bearbeitet.

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