Primär mediastinales großzelliges B-Zell-Lymphom

Das PMBCL wurde lange als Subtyp des diffus großzelligen B-Zell-Lymphoms (DLBCL) eingeordnet. Heute (2026) stellt es nach neuer WHO-Klassifikation aber eine eigene Entität dar.^[1]

Das PMBCL macht etwa 2-4 % aller Lymphome aus. Es tritt vor allem bei jungen Frauen auf. Das mediane Erkrankungsalter liegt um das 35. Lebensjahr.^[2]

Die allgemeine Symptomatik entspricht der anderer B-Zell-Lymphome. Besonderheiten ergeben sich durch die mediastinale Raumforderung. Die Patienten präsentieren sich häufig mit Symptomen, die auf eine obere Einflussstauung, eine Atemwegsobstruktion und/oder eine Einengung des Ösophagus zurückzuführen sind, u.a.:

• Husten
• Dyspnoe
• Dysphagie
• Brustschmerzen
• Heiserkeit
• Gesichtsödeme, Ödeme der Halsregion
• Schwindel
• Kopfschmerzen

Durch Bildung von Umgehungskreisläufen können die Venen der Thoraxwand sichtbar hervortreten. Lymphknotenschwellungen außerhalb des Mediastinums sind selten.

Das PMBCL ist typischerweise eine großer, schnell wachsender Tumor, der sich vorzugsweise im anterosuperioren Mediastinum ausbreitet. Er kann angrenzende Strukturen wie die Thoraxwand, Pleura, Lunge, Perikard und Herz infiltrieren, wobei es zur Ausbildung eines Pleura- oder Perikardergusses kommt. Etwa 75% der Patienten weisen bei der Diagnosestellung eine Tumormasse von mehr als 10 cm Durchmesser auf.^[2] Molekularbiologisch zeigt das PMBCL Überschneidungen mit dem klassischen Hodgkin-Lymphom (z.B. Aktivierung von JAK/STAT- und NF-κB-Signalwegen).^[1]

Das Vorgehen unterscheidet sich nicht grundsätzlich der Behandlung des DLBCL. Die Behandlung erfolgt durch Chemotherapie und ggf. eine ergänzende Strahlentherapie.

Chemotherapie

Es werden zwei unterschiedliche Chemotherapieschemata eingesetzt. Standard sind Polychemotherapien plus Rituximab, in der Regel das R-CHOP- und das DA-EPOCH-R-Protokoll. Bei geeignetem Vorgehen lassen sich 5-Jahres-Überlebensraten bis zu 97% erzielen.

Strahlentherapie

PMBCL-Patienten erhalten in Abhängigkeit des Ansprechens auf die Erstlinientherapie eine konsolidierende Involved-Field-Bestrahlung, d.h. eine Bestrahlung des Resttumors im Mediastinum. Die Indikationsstellung erfolgt heute bevorzugt PET-adaptiv. Aufgrund der guten Remissionsraten unter alleiniger Chemotherapie und des Auftretens möglicher Spätfolgen der Bestrahlung, wird der Einsatz kontrovers diskutiert.^[1]

Bei Therapieversagern sind zur Drittlinientherapie des PMBCL CAR-T-Zellen wie Axicabtagen-Ciloleucel ‎und Lisocabtagen-Maraleucel ‎zugelassen.