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Mantelzelllymphom

Englisch: mantle cell lymphoma, MCL

1 Definition

Das Mantelzelllymphom, kurz MCL, ist ein bösartiger Tumor aus der Gruppe der indolenten Non-Hodgkin-Lymphome. Es zeichnet sich durch einen aggressiven Krankheitsverlauf aus.

2 Epidemiologie

Das Mantelzelllymphom ist eine seltene Erkrankung, die eher ältere Patienten betrifft. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei etwa 64 Jahren. Es macht etwa 2-5% aller Non-Hodkin-Lymphome aus und kommt bei Männern deutlich häufiger vor. Wesentlich häufiger sind das Follikelzentrumlymphom (Follikuläres Lymphom) und die B-CLL.

3 Ätiologie

Das Mantelzelllymphom geht von der Mantelzone lymphatischer Gewebe aus. Die betroffenen Zellen sind B-Lymphozyten, welche die Oberflächenmarker CD19 und CD20 exprimieren. Sie werden auch als Mantelzellen bezeichnet.

Molekularbiologisch kann in den Tumorzellen eine Translokation t(11;14) (q13;q32) nachgewiesen werden. Daraus resultiert zum einen eine Translokation des Bcl-1-Gens von Chromosom 11 auf 14. Zum anderen sind aufgrund der Translokation die Synthese von Cyclin D1 sowie die Phosphorylierung des Tumorsupressor-Proteins Rb erhöht. Infolgedessen kommt es zum Verlust der Kontrolle des Zellzyklus. Außerdem ist eine Koexpression von B-Zell-Markern und CD25 nachgewiesen.

4 Symptome

Die Symptomatik ähnelt der anderer Non-Hodgkin-Lymphome:

Auch ein extralymphatischer Befall z.B. des Gastrointestinaltraktes, des ZNS oder der Haut mit entsprechender Symptomatik ist möglich. Dieser zeigt sich im Vergleich zu anderen indolenten Lymphomen relativ häufig. Nach zuerst lokal auftretender Erkrankung die ggf. durch Schwellung einzelner Lymphknoten imponiert, zeigt sich beim Mantelzelllymphom schnell eine Dissemination. Diese geht meist mit ausgeprägter B-Symptomatik einher.

Bei Diagnosestellung zeigen 90% der Patienten bereits einen Befall von Leber, Milz oder Knochenmark, was mit einem fortgeschrittenen Krankheitsstadium gleichzusetzen ist.

5 Diagnose

5.1 Labor

Lymphomzellen im Blut finden sich nur in etwa einem Viertel der Fälle.

5.2 Histologie

5.3 Immunhistochemie

  • Expression von Cyclin D1, CD5, CD19 und CD20
  • CD23-negativ

5.4 Zytogenetik

5.5 Molekulargenetik

  • Überexpression von Cyclin D1, ggf. SOX11

5.6 Bildgebung

Mit Hilfe der Bildgebung kann die Stadieneinteilung erfolgen. Diese bestimmt maßgeblich die Therapieoptionen.

6 Therapie

Die Therapie erfolgt abhängig von der Ausbreitung der Erkrankung.

6.1 Limitierte Erkrankung

Bei Patienten mit limitierter Erkrankung (Stadium 1-2) und geringer Tumorlast kann eine verkürzte Chemoimmuntherapie mit anschließender Strahlentherapie oder eine alleinige Strahlentherapie ggf. als kurativer Ansatz in Betracht gezogen werden. Patienten im Stadium 1-2 mit hoher Tumorlast sollten wie bei fortgeschrittenen Stadien behandelt werden.

6.2 Fortgeschrittene Erkrankung

Bei jüngeren Patienten (≤ 65 Jahre) mit gutem Allgemeinzustand ist die Cytarabin-haltige Induktionstherapie (R-DHAP) plus Hochdosisbestrahlung mit anschließender autologer Stammzelltransplantation die Erstlinientherapie. Im Nachgang erfolgt eine Erhaltungstherapie mit Rituximab über 3 Jahre. Bei Frührezidiven kann ein BTK-Inhibitor (z.B. Ibrutinib) gegeben werden.

Bei älteren Patienten mit gutem Allgemeinzustand kommen initial verschiedene Chemotherapieschemata wie VR-CAP, R-Bendamustin oder R-CHOP zum Einsatz. Die Rezidivrate ist allerdings hoch. In diesem Fall setzt man ebenfalls BTK-Inhibitoren ein.

Bei Patienten, die nicht auf BTK-Inhibitoren ansprechen, kann man die Behandlung mit einer CAR-T-Zell-Therapie (z.B.Brexucabtagen-Autoleucel) eskalieren.

7 Prognose

Die Prognose ist aufgrund des aggressiven Wachstums und der schnellen Ausbreitung dieses Lymphoms schlecht. Deshalb ist eine frühe Erkennung der Erkrankung von besonderer Relevanz.

Die mittlere Lebenserwartung nach Diagnosestellung liegt im Bereich von etwa 28 Monaten (je nach Literatur bei bis zu 5 Jahren). Insgesamt zeigen Mantelzelllymphome aber in der Gruppe der Non-Hodgkin-Lymphome die schlechteste Langzeitprognose. Bei früher Diagnosestellung in lokalisierten Stadien liegt die rückfallfreie 5-Jahres Überlebensrate bei 50-75%.

8 Literatur

Diese Seite wurde zuletzt am 28. März 2022 um 22:18 Uhr bearbeitet.

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