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Mantelzelllymphom

Englisch: mantle cell lymphoma, MCL

1 Definition

Das Mantelzelllymphom, kurz MCL, ist ein bösartiger Tumor aus der Gruppe der indolenten Non-Hodgkin-Lymphome. Es zeichnet sich durch einen aggressiven Krankheitsverlauf aus.

2 Epidemiologie

Das Mantelzelllymphom ist eine seltene Erkrankung, die eher ältere Patienten betrifft. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei etwa 64 Jahren. Es macht etwa 2-5% aller Non-Hodkin-Lymphome aus und kommt bei Männern deutlich häufiger vor. Wesentlich häufiger sind das Follikelzentrumlymphom (Follikuläres Lymphom) und die B-CLL.

3 Ätiologie

Das Mantelzelllymphom geht von der inneren Mantelzone lymphatischer Gewebe aus. Die betroffenen Zellen sind B-Lymphozyten, welche die Oberflächenmarker CD19 und CD20 exprimieren. Sie werden auch als Mantelzellen bezeichnet.

Molekularbiologisch kann in den Tumorzellen eine Translokation t(11;14) (q13;q32) nachgewiesen werden. Daraus resultiert zum einen eine Translokation des Bcl-1-Gens von Chromosom 11 auf 14. Zum anderen sind aufgrund der Translokation die Synthese von Cyclin D1 sowie die Phosphorylierung des Tumorsupressor-Proteins Rb erhöht. Infolgedessen kommt es zum Verlust der Kontrolle des Zellzyklus. Außerdem ist eine Koexpression von B-Zell-Markern und CD25 nachgewiesen.

4 Symptome

Die Symptomatik ähnelt der anderer Non-Hodgkin-Lymphome:

Auch ein extralymphatischer Befall z.B. des Gastrointestinaltraktes, des ZNS oder der Haut mit entsprechender Symptomatik ist möglich. Dieser zeigt sich im Vergleich zu anderen indolenten Lymphomen relativ häufig. Nach zuerst lokal auftretender Erkrankung die ggf. durch Schwellung einzelner Lymphknoten imponiert, zeigt sich beim Mantelzelllymphom schnell eine Dissemination. Diese geht meist mit ausgeprägter B-Symptomatik einher.

Bei Diagnosestellung zeigen 90% der Patienten bereits einen Befall von Leber, Milz oder Knochenmark, was mit einem fortgeschrittenen Krankheitsstadium gleichzusetzen ist.

5 Diagnose

5.1 Labor

Lymphomzellen im Blut finden sich nur in etwa einem Viertel der Fälle.

5.2 Histologie

5.3 Bildgebung

Mit Hilfe der Bildgebung kann die Stadieneinteilung erfolgen. Diese bestimmt maßgeblich die Therapieoptionen.

6 Therapie

Die Therapie erfolgt abhängig von der Ausbreitung der Erkrankung. Ist die Erkrankung noch lokalisiert (Stadium 1-2) , kann eine Strahlentherapie ggf. als kurativer Ansatz in Betracht gezogen werden.

Bei fortgeschrittener Erkrankung (Stadium 3-4) kann eine Chemotherapie zwar erwogen werden, zeigt aber oft kaum Wirkung. Das Ansprechen ist meist sehr schlecht. Bei nicht wirksamer Chemotherapie kann als palliativer Ansatz eine Therapie mit anti-CD-20-Antikörpern wie Rituximab erwogen werden. Auch Fludarabin ist eine Therapieoption.

Eine weitere Möglichkeit ist die autogene oder allogene Stammzelltransplantation. Diese Therapievariante wird vor allem bei jüngeren Patienten in Betracht gezogen. Rituximab wird hochdosiert in Kombination mit allogener Stammzelltransplatation verabreicht. Bisher konnte aber auch durch diese Therapieform keine Langzeitremission erwirkt werden.

7 Prognose

Die Prognose ist aufgrund des aggressiven Wachstums und der schnellen Ausbreitung dieses Lymphoms schlecht. Deshalb ist eine frühe Erkennung der Erkrankung von besonderer Relevanz.

Die mittlere Lebenserwartung nach Diagnosestellung liegt im Bereich von etwa 28 Monaten (je nach Literatur bei bis zu 5 Jahren). Insgesamt zeigen Mantelzelllymphome aber in der Gruppe der Non-Hodgkin-Lymphome die schlechteste Langzeitprognose. Bei früher Diagnosestellung in lokalisierten Stadien liegt die rückfallfreie 5-Jahres Überlebensrate bei 50-75% .

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