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Follikuläres T-Zell-Lymphom

Englisch: follicular T-cell lymphoma(FTCL), follicular peripheral T-cell lymphoma (F-PTCL)

1. Definition

Das follikuläre T-Zell-Lymphom, kurz FTCL, ist ein seltenes T-Zell-Lymphom, das durch eine Proliferation von follikulären T-Helferzellen (TFH) verursacht wird.

nicht verwechseln mit: Follikuläres Lymphom

2. ICD-Codes

  • ICD-10: C84.9 - reifzelliges T/NK-Zell-Lymphom, nicht näher bezeichnet
  • ICD-O: 9702/3 - reifes T-Zell-Lymphom ohne nähere Angabe

3. Epidemiologie

Das follikuläre T-Zell-Lymphom ist eine seltene Erkrankung. Es macht nur etwa 1 bis 2% aller T-Zell-Lymphome aus. Betroffen sind in der Regel ältere Patienten.[1]

4. Ätiologie

Die Ätiologie ist unbekannt. Es besteht eine Assoziation mit EBV-Infektionen, deren genaue Bedeutung aber bislang (2022) nicht geklärt ist.

5. Pathogenese

Durch molekularbiologische Untersuchungen des Tumorgenoms konnten verschiedene Mutationen aufgedeckt werden, welche die Tumorigenese anstoßen oder unterhalten. Betroffene Gene sind unter anderem RHOA, TET2, IDH2 und DNMT3A.[2] In 20% der Fälle lässt sich eine Translokation t(5;9)(q33;q22) nachweisen, die zu einem ITK-SYK-Fusionsprotein führt.

6. Symptome

Die Symptomatik ähnelt der des angioimmunoblastischen T-Zell-Lymphoms (AITL). Die Patienten stellen sich mit Lymphknotenschwellungen und unspezifischen Symptomen wie Krankheitsgefühl, Fieber, Fatigue, Gewichtsverlust und Nachtschweiß vor ("B-Symptome").

An Stamm und/oder Extremitäten tritt in etwa 50% der Fälle ein fleckiges Exanthem auf. Durch die Infiltration der Haut mit den Tumorzellen kommt es dabei zu einem ausgeprägten Juckreiz.

Weitere mögliche Symptome sind:

7. Diagnostik

7.1. Pathohistologie

Die pathohistologische Untersuchung der Lymphknoten sollte durch einen erfahrenen Untersucher erfolgen, da die Bewertung anspruchsvoll ist. Im Biopsat zeigen sich u.a. folgende Veränderungen:

Die Tumorzellen sind von mittlerer Größe mit klarem oder leicht eosinophilem Zytoplasma. Es bestehen mäßig ausgeprägte Kernatypien bei prominenten Nucleoli.[2]

7.2. Immunhistochemie

  • Typische Pan-T-Zell-Antigene wie CD2, CD3 und CD5
  • Helferzell-Phänotyp mit CD4-positiven und CD8-negativen Zellen
  • Mindestens 2 TFH-Marker wie PD-1, ICOS, CD10, CXCL13 oder BCL6 nachweisbar

8. Therapie

Aufgrund der geringen Fallzahlen gibt es keine etablierte Standardtherapie der FTCL. Typischerweise kommt eine Chemotherapie (z.B. CHOP oder CHEOP) zum Einsatz. Als Zweitlinientherapie wird in geeigneten Fällen eine autologe oder allogene Stammzelltransplantation durchgeführt. Darüber hinaus werden in klinischen Studien weitere Therapien getestet.

9. Prognose

Die Prognose des follikulären T-Zell-Lymphoms ist vorsichtig zu stellen, da die Erkrankung in der Regel einen aggressiven Verlauf zeigt. Innerhalb der ersten 24 Monaten nach Diagnosestellung versterben etwa 50% der Patienten.

10. Quellen

  1. Huang SY et al.: Peripheral T-cell lymphomas with a follicular growth pattern are derived from follicular helper T cells (TFH) and may show overlapping features with angioimmunoblastic T-cell lymphomas Am J Surg Pathol. 2009 May;33(5):682-90. doi: 10.1097/PAS.0b013e3181971591. PMID: 19295409 PMCID: PMC4838638
  2. 2,0 2,1 Flaifel A, Ward N. Follicular peripheral T cell lymphoma (F-PTCL). PathologyOutlines.com, abgerufen am 28.3.2022
Stichworte: T-Zell-Lymphom
Fachgebiete: Hämatologie, Onkologie

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Dr. Frank Antwerpes
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