Primär kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom

Das primär kutane anaplastische großzellige Lymphom, kurz PCALCL, ist ein Non-Hodgkin-Lymphom aus der Untergruppe der T-Zell-Lymphome mit Befall der Haut. Es gehört zu den primär kutanen CD30-positiven lymphoproliferativen Störungen (PCTPD). Pathohistologisch sind große anaplastische, pleomorphe oder immunoblastische Tumorzellen charakteristisch.^[1]

"Primär kutan" bedeutet, dass diese Lymphomform sich zuerst in der Haut manifestiert. Primär kutane CD30-positive lymphoproliferative Erkrankungen sind nach der Mycosis fungoides die zweithäufigste Form der kutanen T-Zell-Lymphome.

Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei ungefähr 60 Jahren. Männer sind häufiger betroffen als Frauen (≥2:1).

Der Tumor manifestiert sich auf der Haut des Gesichts, des Rumpfes oder der Extremitäten. Es treten einzeln oder in Gruppen stehende, erythematöse Papeln, Knötchen oder Knoten von variabler Größe – bis zu mehreren Zentimetern – auf. Ulzerationen sind häufig. In bis zu 25% der Fälle kann es zu einer spontanen Regression der Effloreszenzen kommen, in bis zu 10% der Fälle zu einer extrakutanen Dissemination.

Solitäre Knoten können durch Exzision oder Bestrahlung behandelt werden. Bei multiplen Läsionen kommen Chemotherapie und Bestrahlung in Frage – allein oder in Kombination (Radiochemotherapie). Die Behandlung wird meist mit Methotrexat in niedrigen Dosen begonnen, bei Versagen wechselt man auf komplexere Schemata (z.B. CHOP-Schema, COPBLAM-Schema). In therapierefraktären Fällen kann als Zweitlinientherapie Brentuximab-Vedotin gegeben werden.

Das PCALCL hat im Gegensatz zu nodalen CD30-positiven Lymphomen eine günstige Prognose. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei über 95%.