Kutanes T-Zell-Lymphom
Englisch: cutaneous T cell lymphoma, CTCL, PCTCL
1. Definition
Kutane T-Zell-Lymphome, kurz CTCL, sind eine Gruppe von Non-Hodgkin-Lymphomen, die von den T-Zellen ausgehen und primär die Haut befallen.
2. Klassifikation
Es gibt diverse Unterformen des kutanen T-Zell-Lymphoms. Die häufigste Form ist die Mycosis fungoides, die in etwa 50% der Fälle auftritt. Nach der WHO-EORTC-Klassifikation von 2008 werden folgende Typen unterschieden:[1]
- Mycosis fungoides (MF)
- MF-Varianten und Subtypen
- Sézary-Syndrom (SS)
- Adulte T-Zell-Leukämie (ATL)
- Primär kutane CD30-positive lymphoproliferative Störungen (PCTPD)
- Primär kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom (PCALCL, c-ALCL)
- Lymphomatoide Papulose (LyP)
- Subkutanes Panniculitis-ähnliches T-Zell-Lymphom (SPTCL)
- Extranodales NK/T-Zell-Lymphom vom nasalen Typ (ENKTL-NT)
- Primär kutane periphere T-Zell-Lmphome, nicht näher spezifiziert
- Primär kutanes γδ-T-Zell-Lymphom (PCGDTCL)
- Primär kutanes CD8+ aggressives epidermotropes zytotoxisches T-Zell Lymphom (PCACETL)
- Primär kutanes akrales CD8+ T-Zell-Lymphom (PCATCL)
- Primär kutane CD4+ kleine/mittelgroßzellige lymphoproliferative Störung der T-Zellen (PCSM-LPD)
3. Quellen
- ↑ Rein Willemze, Elaine S. Jaffe, Günter Burg, Lorenzo Cerroni, Emilio Berti, Steven H. Swerdlow, Elisabeth Ralfkiaer, Sergio Chimenti, José L. Diaz-Perez, Lyn M. Duncan, Florent Grange, Nancy Lee Harris, Werner Kempf, Helmut Kerl, Michael Kurrer, Robert Knobler, Nicola Pimpinelli, Christian Sander, Marco Santucci, Wolfram Sterry, Maarten H. Vermeer, Janine Wechsler, Sean Whittaker and Chris J. L. M. Meijer: WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood 2005 105:3768-3785; doi: https://doi.org/10.1182/blood-2004-09-3502
Fachgebiete:
Onkologie