Extranodales NK/T-Zell-Lymphom vom nasalen Typ

Synonyme: extranodales NK/T-Zell-Lymphom, nasaler Typ
Englisch: extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type

Definition

Das extranodale NK/T-Zell-Lymphom vom nasalen Typ, kurz ENKTL-NT, ist eine seltene und aggressive Form des Non-Hodgkin-Lymphoms, die aus natürlichen Killerzellen (NK-Zellen) oder T-Zellen entsteht. Es betrifft vorwiegend die Nase und umliegende Strukturen und ist durch seine stark ulzerierenden und destruktiven Läsionen in der Nasenhöhle charakterisiert.

Epidemiologie

Die Erkrankung tritt vor allem in Asien und Mittelamerika auf und kommt hauptsächlich bei Erwachsenen vor.

Ätiologie

Das ENKTL-NL ist eng mit Infektionen durch das Epstein-Barr-Virus (EBV) assoziiert.

Symptome

Typische Symptome bei ENKTL-NT sind chronische Nasenverstopfung und Nasenbluten. Zudem kommt es zu progressiven nekrotischen Läsionen im Bereich der Nasenhöhle, die meist mit starken Schmerzen einhergehen. In fortgeschrittenen Stadien tritt eine B-Symptomatik mit Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust auf.

Diagnose

Die Diagnose wird durch eine Biopsie des betroffenen Gewebes gestellt. Histologisch ist eine Angioinvasion und Nekrose erkennbar. Die Lymphomzellen sind in der Regel mittelgroß oder eine Mischung aus kleinen und großen Zellen. Sie sind umgeben von verschiedenen Entzündungszellen wie Granulozyten, Lymphozyten, Monozyten und Makrophagen. Der Nachweis von CD56 und EBV (EBER-in situ-Hybridisierung) ist wegweisend.

Bildgebende Verfahren wie CT oder MRT helfen, die Ausdehnung der Erkrankung zu bestimmen.

Therapie

Die Behandlung umfasst eine Kombination aus Chemotherapie und Bestrahlung. Aggressive Therapieschemata sind erforderlich, da die Erkrankung eine hohe Rezidivquote aufweist. In fortgeschrittenen Fällen ist die Prognose oft schlecht.

Quellen

altmeyers.org - Extranodales NK/T-Zell-Lymphom, nasaler Typ, abgerufen am 20.09.2024
Springer - Die Dermatologie - NK/T-Zell-Lymphom vom nasalen Typ mit kutaner Dissemination, abgerufen am 20.09.2024
Takahara et al., Extranodal NK/T-Cell Lymphoma, Nasal Type: Genetic, Biologic, and Clinical Aspects with a Central Focus on Epstein–Barr Virus Relation, Microorganisms, 2021