Granulomatous Slack Skin
Synonym: Granulomatöse schlaffe Haut
Definition
Granulomatous Slack Skin, kurz GSS, ist eine sehr seltene Form eines kutanen T-Zell-Lymphoms, die als Variante der Mycosis fungoides gilt.
Epidemiologie
Bislang (2019) sind weniger als 100 Fälle in der medizinischen Literatur beschrieben. Die GSS bevorzugt das männliche Geschlecht und tritt in der Regel im 3. und 4. Lebensjahrzehnt auf.[1]
Ätiologie
Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. In etwa einem Drittel der Fälle besteht eine Assoziation mit einem Hodgkin-Lymphom.
Symptome
Die Erkrankung beginnt mit der Bildung indurierter erythematöser, hyperchromer Plaques in den großen Körperfalten, z.B. Achseln und Leisten. Es können jedoch auch andere Regionen betroffen sein. Von ihnen ausgehend kommt es zur Bildung von pendelnder, schlaffer Haut. Bei den meisten Patienten sieht man einen schleichenden klinischen Verlauf.
Diagnostik
Die Diagnose basiert auf dem typischen klinischen Bild und dem histologischen Nachweis dermaler T-Zell-Infiltrate (CD3+, CD4+, CD5+ und CD8-) mit granulomatösen Zeichen und mehrkernigen Riesenzellen. Molekularbiologisch kann ein monoklonales Rearrangement der T-Zellrezeptor-Gene nachgewiesen werden.
Differentialdiagnose
Therapie
Eine allgemein verbindliche Therapie gibt es es zur Zeit (2019) nicht. Die Resektion der veränderten Hautbezirke ist möglich, führt aber nicht zur Heilung. Die Behandlung orientiert sich an der Mycosis fungoides, hat aber meist keine überzeugende Wirkung. Häufig werden Glukokortikoide in immunsuppressiver Dosierung versucht.
Quellen
- ↑ Letícia Marra da Motta et al.: Granulomatous slack skin: a rare subtype of mycosis fungoides An Bras Dermatol. 2017 Sep-Oct; 92(5): 694–697. doi: 10.1590/abd1806-4841.20175099 PMCID: PMC5674705 PMID: 29166509