Cutis laxa
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LoslegenDefinition
Cutis laxa ist die lateinische Bezeichnung für "schlaffe Haut". Der Begriff umschreibt das Leitsymptom einer heterogenen Gruppe seltener Erkrankungen des Bindegewebes, die phänotypisch zu schlaffer, in Falten hängender Haut führen.
Hintergrund
Cutis laxa entsteht infolge eines gestörten Elastinstoffwechsels, der zu einer Fragmentierung der Elastinfasern führt und dadurch die Elastizität der Haut verringert. Bei erworbenen Formen ist die Ursache meist unklar. Kongenitale Formen lassen sich auf Mutationen zurückführen, z.B. in den Genen ELN, FBLN4, FBLN5, ATP6V0A2 oder ATP7A.[1]
Am abnormen Abbau von Elastin sind verschiedene Faktoren beteiligt, darunter ein Kupfermangel, Veränderungen in Menge und Struktur des Elastins sowie ein Ungleichgewicht zwischen Elastasen und deren Inhibitoren. Eine kausale Therapie ist derzeit (2025) nicht möglich.[1]
Abgrenzung
Die Cutis laxa wird vom Marfan-Syndrom abgegrenzt, bei dem die Verankerung des Elastins (das Fibrillin) betroffen ist und nicht das Elastin selbst.
siehe auch: Cutis-laxa-Syndrom, Dermatochalasis
Quelle
- ↑ 1,0 1,1 MSD Manual – Ausgabe für Medizinische Fachkreise; Cutis laxa; abgerufen am 01.07.2025