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Lymphomatoide Papulose

1 Definition

Bei der lymphomatoide Papulose handelt es sich um eine chronische Erkrankung mit rezidivierenden Papeln und Knötchen.

2 Epidemiologie

Die Erkrankung tritt im mittleren Lebensalter auf und ist sehr selten.

3 Ätiologie

Die Ätiologie konnte noch nicht geklärt werden.

4 Klinik

Die Erkrankung manifestiert sich durch in Schüben auftretende rote Knötchen, die in der Regel nach 3-4 Wochen unter Ausbildung von Narben abheilen. Prädilektionsstellen für die Knötchen sind der Stamm und die Glutealregion. Die Erkrankung verläuft häufig über viele Jahre, wobei sie bei etwa 10% der betroffenen Patienten mit einem malignen Lymphom assoziiert ist.

5 Diagnose

Die Diagnose der lymphomatoide Papulose wird anhand der Klinik und der Histopathologie gestellt.

6 Histopathologie

Histopathologisch zeigt sich eine Infiltration der Dermis mit atypischen T-Lymphozyten. Im Rahmen von sekundären Veränderungen können Hämorrhagien und Nekrosen auftreten.

7 Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch muss an die Pityriasis lichenoides acuta, eine Lues II sowie an Infiltrate eines Morbus Hodgkin und ein kutanes T-Zell-Lymphom gedacht werden.

8 Therapie

Die Therapie besteht in der Gabe von lokalen Glukokortikoiden, PUVA, MTX und Interferon-alpha. Es existiert jedoch keine sicher wirksame Therapie. Ist die Erkrankung nur gering ausgeprägt, kann auch abgewartet werden.

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Fachgebiete: Dermatologie

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