Lymphomatoide Papulose
Definition
Bei der lymphomatoide Papulose handelt es sich um eine chronische Erkrankung aus der Gruppe der T-Zell-Lymphome mit rezidivierenden Papeln und Knötchen.
Epidemiologie
Die Erkrankung tritt im mittleren Lebensalter auf und ist sehr selten.
Ätiologie
Die Ätiologie konnte noch nicht geklärt werden.
Klinik
Die Erkrankung manifestiert sich durch in Schüben auftretende rote Knötchen, die in der Regel nach 3-4 Wochen unter Ausbildung von Narben abheilen. Prädilektionsstellen für die Knötchen sind der Stamm und die Glutealregion. Die Erkrankung verläuft häufig über viele Jahre, wobei sie bei etwa 10% der betroffenen Patienten mit einem malignen Lymphom assoziiert ist.
Diagnose
Die Diagnose der lymphomatoide Papulose wird anhand der Klinik und der Histopathologie gestellt.
Histopathologie
Histopathologisch zeigt sich eine Infiltration der Dermis mit atypischen T-Lymphozyten. Im Rahmen von sekundären Veränderungen können Hämorrhagien und Nekrosen auftreten.
Differenzialdiagnose
Differenzialdiagnostisch muss an die Pityriasis lichenoides acuta, eine Lues II sowie an Infiltrate eines Morbus Hodgkin und ein kutanes T-Zell-Lymphom gedacht werden.
Therapie
Die Therapie besteht in der Gabe von lokalen Glukokortikoiden, PUVA, MTX und Interferon-alpha. Es existiert jedoch keine sicher wirksame Therapie. Ist die Erkrankung nur gering ausgeprägt, kann auch abgewartet werden.