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Pagetoide Retikulose

Synonyme: Paget-artige Retikulose, Morbus Woringer-Kolopp
Englisch: pagetoid reticulosis

1 Definition

Die pagetoide Retikulose ist ein niedrigmalignes kutanes T-Zell-Lymphom, das als Variante der Mycosis fungoides (MF) eingeordnet wird.

2 Epidemiologie

Die Erkrankung ist selten. Die pagetoide Retikulose macht weniger als 2% aller MF-Fälle aus. Sie kann grundsätzlich in jedem Lebensalter auftreten, auch bei Kindern.

3 Symptome

Charakteristisch sind asymptomatische, scharf begrenzte Erytheme, die mit zunehmendem Verlauf eine hyperkeratotische, bisweilen verruköse Epidermis mit wechselnder Schuppung aufweisen. Sie treten meist distal an den Extremitäten auf und wachsen langsam zu größeren Plaques heran. Die Effloreszenz entsteht durch eine intraepidermale Proliferation maligner T-Zellen.

Im Laufe von Jahren kommt es zur zunehmenden Infiltration der Läsion und langsamem appositionellen Wachstum. Dabei können sich bogen- oder ringförmige Strukturen bilden, die flächige Erosionen aufweisen.

Eine extrakutane Beteiligung ist die Ausnahme. In einigen Fällen kann sich die Krankheit zu einer Mycosis fungoides oder zu einem aggressivem T-Zell-Lymphom weiterentwickeln.

4 Diagnose

Die Diagnose erfolgt per Hautbiopsie bzw. Exzision und anschließender histopathologischer Diagnostik. Merkmale sind eine hyperplastische Epidermis mit Hyperkeratose, Parakeratose und Akanthose. Die Epidermis ist durch atypische Lymphozyten mit mittelgroßen, pleomorphen Zellkernen infiltiert, die vereinzelt oder in Zellnestern auftreten können.[1] Die mitotische Aktivität ist gering. Die mikroskopische Abgrenzung von einer konventionellen MF ist anspruchsvoll. Eine weitere Differenzierung kann immunhistochemisch oder molekularbiologisch erfolgen. Die Tumorzellen sind meist CD3-, CD4- und CD5-positiv.

5 Differentialdiagnose

6 Therapie

Ggf. können ergänzend topische Glukokortikoide gegeben werden.

7 Quellen

  1. Krista Larson and Mark R. Wick: Pagetoid Reticulosis: Report of Two Cases and Review of the Literature. Dermatopathology (Basel). 2016 Jan-Mar; 3(1): 8–12. Published online 2016 Mar 4. doi:10.1159/000444660 PMCID: PMC4868934 PMID: 27195265

Fachgebiete: Dermatologie, Onkologie

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