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Burkitt-Lymphom

nach Denis Parsons Burkitt, britischer Tropenarzt und Chirurg (1911-1993)
Synonyme: Burkitt-Tumor, epidemisches Lymphom, malignes Lymphom
Englisch: Burkitt’s lymphoma

1 Definition

Das Burkitt-Lymphom, kurz BL, ist ein bösartiges malignes Lymphom, also ein Tumor, der aus weißen Blutkörperchen Lymphozyten entsteht. Es geht aus B-Lymphozyten hervor und wird daher zu den B-Zell-Lymphomen gezählt. Das BL gehört zu den Non-Hodgkin-Lymphomen (NHL) und ist einer der am schnellsten wachsenden menschlichen Tumoren.

2 Epidemiologie

Am häufigsten sind Kinder und Jugendliche betroffen, wobei Jungen häufiger erkranken als Mädchen (3:1). Das Burkitt-Lymphom kommt oft gehäuft in bestimmten geographischen Gebieten vor. Verbreitet ist die Erkrankung vor allem in Afrika, Lateinamerika und Neuguinea.

Das Burkitt-Lymphom tritt oft im Gesicht (v.a. Kiefer) oder am Hals auf, was innerhalb von kürzester Zeit zu einer massiven Größenzunahme des betroffenen Gebiets führen kann. Außerdem können innere Organe (v.a. im Bauchraum), im Spätstadium auch ZNS, Knochenmark und die Hirnhäute (Meningen) betroffen sein.

3 Ätiologie

Es wird vermutet, dass das Epstein-Barr-Virus (EBV) eine tumorinduzierende Wirkung besitzt. Das Virus verursacht ein polyklonales Wachstum der B-Lymphozyten. Eine Infektion mit EBV bei Neugeborenen gilt als Risikofaktor. Malaria wird als Cofaktor für die Entstehung des Burkitt-Lymphoms diskutiert: eventuell schädigt Malaria die T-Lymphozyten-Population, so dass das stetige Wachstum der B-Lymphozyten nicht mehr kontrolliert werden kann.

Weiterhin können genetische Ursachen für die Entstehung eines BL verantwortlich sein: Eine charakteristische chromosomale Veränderung des Burkitt-Lymphoms ist die Translokation t(8;14). Betroffen ist hierbei das MYC-Gen auf Chromosom 8, welches unter anderem die Zellteilung steuert. Es gelangt durch die Translokation in die Nähe von Immunglobulin-Genen, was zu einer Fehlregulation des myc-Gens und infolgedessen zu einer ungehemmten Zellteilung führt.

Jedoch sind oft mehrere Mutationen notwendig, um ein BL auszulösen (z.B. p53, Retinoblastom-Gen).

4 Einteilung

Die WHO unterscheidet folgende Formen des Burkitt-Lymphoms:

  • endemisches BL: v.a. in Afrika, betrifft oft Mandibula und Maxilla (Kieferknochen)
  • sporadisches BL: in gemäßigten Klimazonen
  • HIV-assoziiertes BL: bei HIV-Patienten

Bei einem ausgeprägten Befall des Knochenmarks (mehr als 25% Blasten) spricht man auch von Burkitt-Leukämie (L3-ALL), die zu den akuten lymphatischen Leukämien (ALL) gezählt wird.

5 Diagnostik

Unter dem Mikroskop erscheint ein „Sternenhimmel“-Muster, d.h. helle Makrophagen zwischen den lymphoiden Tumorzellen.

Um festzustellen, welches Stadium des BL vorliegt (Staging), werden folgende Untersuchungen eingesetzt:

6 Therapie

Die Therapie der Wahl ist die Chemotherapie (z.B. Cyclophosphamid, Methotrexat) - vor allem als Kombinationschemotherapie angewandt. Eine alleinige chirurgische oder Strahlentherapie ist nicht zu empfehlen. Daneben wird auch Rituximab, ein monoklonaler Antikörper, eingesetzt.

Da das Burkitt-Lymphom ein sehr schnell wachsender Tumor ist, spricht es meist sehr gut auf eine Chemotherapie oder eine Strahlentherapie an. Die Heilungsraten nach Behandlung sind dementsprechend hoch (bis zu 80%). In fortgeschrittenen Stadien oder bei Erkrankung im Erwachsenenalter ist die Prognose ungünstiger, liegt aber immer noch bei ca. 50%.

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