Motoneuronerkrankung

Englisch: motor neuron disease, MND

1 Definition

Motoneuronerkrankungen, kurz MNDs, sind seltene neurodegenerative Erkrankungen, bei denen in erster Linie Motoneurone betroffen sind. Sie grenzen sich von anderen neurologischen Erkrankungen mit Lähmungen (z.B. Multipler Sklerose) vor allem dadurch ab, dass die Sensibilität typischerweise nicht beeinträchtigt ist.

2 Einteilung

Die Einteilung und Zuordnung von Motoneuronerkrankung ist uneinheitlich. Einige der unten genannten Erkrankungen, wie beispielsweise die hereditäre spastische Paraplegie, werden im ICD-11 nicht unter dem Begriff der Motoneuronerkrankungen gefasst. Auch die Abgrenzung der Erkrankungen untereinander ist häufig nicht eindeutig. Es ist z.B. umstritten, ob es sich bei der primären Lateralsklerose, der progressiven Muskelatrophie sowie der progressiven Bulbärparalyse nicht bloß um verschiedene Ausprägungen der amyotrophen Lateralsklerose handelt, statt um eigene Krankheitsentitäten.

Die Einteilung von Motoneuronerkrankungen nach anatomischen Aspekten bietet im klinischen Alltag eine praktische Orientierungshilfe. Hierbei unterscheidet man Störungen des 1. Motoneurons, Störungen des 2. Motoneurons und Störungen, die beide Motoneurone betreffen.

3 Klinik

Abhängig davon, welches der beiden Motoneurone betroffen ist, können sich unterschiedliche Symptomkomplexe zeigen. Erkrankungen, bei denen beide Motoneurone betroffen sind, weisen entsprechend ein gemischtes klinisches Erscheinungsbild auf.

4 Diagnostik

Die Diagnostik von Motoneuronerkrankungen ist häufig komplex und langwierig. Es handelt sich primär um eine klinische Diagnose, wobei die Untersuchungen zum großen Teil dem Ausschluss anderer Ursachen dienen.

4.1 Standarddiagnostik

Die Standarddiagnostik von Motoneuronerkrankungen umfasst eine ausführliche Anamnese und körperliche Untersuchung. Um entzündliche und paraneoplastische Prozesse auszuschließen, kann eine Antikörperanalyse aus Serum und Liquor hilfreich sein. Eine MRT-Untersuchung ist vor allem indiziert, wenn nur wenige Etagen betroffen sind. Anhand der Bildgebung können Obstruktionen und Entzündungen erkannt werden.

Zur spezifischen Untersuchung einer möglichen Beteiligung des 1. Motoneuron werden motorisch-evozierte Potentiale angewendet. Die Auswertung bzw. Interpretation der Ergebnisse kann jedoch durch starke Beschädigung der unteren Motoneurone beeinträchtigt sein (z.B. bei ALS). Eine Ableitung der MEPs ist dann nur noch eingeschränkt oder gar nicht mehr möglich.

4.2 Erweiterte Diagnostik

Störung des 2. Motoneurons können mittels elektrophysiologischer Untersuchungen (ENG, EMG) oder Ultraschalldiagnostik festgestellt werden.

4.2.1 Elektromyographie

Wichtig bei der Diagnosestellung von Motoneuronerkrankungen ist die möglichst genau Angabe, welche Etagen (bulbär, zervikal, thorakal, lumbosakral) des Körpers betroffen sind. Dies lässt sich mittels Elektromyographie gut eingrenzen. Um alle vier Etagen zu erfassen, wird die Untersuchung sowohl in der Kopfregion (z.B. Zunge), in der brachialen und lumbalen (proximaler Arm- u. Beinmuskel), als auch in der thorakalen/paraspinalen Region durchgeführt.

Die Elektromyographie dient ebenfalls zur Unterscheidung, ob es sich um eine myopathische oder neurogene Ursache handelt. Weiterhin ist eine Einschätzung über eine Ausdehnung bzw. Generalisierung des Krankheitsprozesses möglich. Dazu erfolgt die Elektromyographie an subjektiv noch nicht betroffenen Regionen.

4.2.2 Elektroneurographie

Mit einer Elektroneurographie können zum einen die Funktion sensibler Fasern beurteilt und zum anderen inflammatorische Ursachen ausgeschlossen werden.

4.2.3 Sonographie

Eine Muskelsonographie dient der Detektion von Faszikulationen. Die Nervensonographie hingegen kann Nervenverdickungen im Rahmen von entzündlichen Prozessen diagnostizieren.

5 Therapie

Die Therapie von Motoneuronerkrankungen ist primär symptomatisch. Nur für wenige Krankheitsbilder existiert eine kausale Therapie. Im Fokus stehen die Reduktion von Schmerzen, Muskelkrämpfen und Bewegungseinschränkungen. Entscheidend sind zudem frühzeitige Maßnahmen zur Behandlung nächtlicher Atemstörungen und Beeinträchtigungen des Schluckens. Neben der medikamentösen Therapie sollten die Patienten Physiotherapie und Logopädie erhalten. Des Weiteren können Hilfsmittel wie Orthesen, Heimbeatmung oder Ernährungssonden hilfreich sein.^[1]

6 Quellen

1. ↑ Universitätsklinik Göttingen - Motoneuronerkrankungen, abgerufen am 18.07.2022.