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Progressive Bulbärparalyse

Englisch: progressive bulbar palsy, PBP

1 Definition

Die progressive Bulbärparalyse, kurz PBP, ist eine fortschreitende Systematrophie der motorischen Hirnnervenkerne im Bereich der Medulla oblongata.

2 Hintergrund

Bei der progressiven Bulbärparalyse sind vor allem die Motoneuronen der Kerngebiete des Nervus trigeminus (V), des Nervus facialis (VII), des es Nervus glossopharyngeus (IX), des Nervus vagus (X) und des Nervus hypoglossus (XII) betroffen. Die Augenmuskelkerne bleiben ausgespart.

3 Formen

Man unterscheidet die progressive Bulbärparalyse des Erwachsenenalters von infantilen Formen der progressiven Bulbärparalyse.

Die PBP des Erwachsenenalters ist nach Meinung mancher Autoren eine Verlaufsform der amyotrophischen Lateralsklerose (ALS), nach Ansicht anderer Autoren jedoch eine eigenständige Erkrankung.

Die infantilen Formen der PBP sind die progressive Bulbärparalyse des Kindesalters (Fazio-Londe-Syndrom) und die progressive Bulbärparalyse mit Taubheit (Brown-Vialetto-van-Laere-Syndrom).

4 Ätiologie

Die genauen Ursachen der progressiven Bulbärparalyse sind unbekannt. Bei einigen Fällen der Erkrankung konnte eine Mutation der Cu-Zn-Superoxiddismutase (SOD1) nachgewiesen werden.

5 Symptome

Der Untergang der motorischen Kerngebiete führt zu zunehmenden Schwierigkeiten beim Kauen, Schlucken und Sprechen. Die Patienten haben einen deutlich herabgesetzten Würgereflex und schwache Bewegungen des Gesichts (Hypomimie) und der Zunge. Vor allem aufgrund der Dysphagie ist die Prognose schlecht. Eine häufige Komplikation ist die Aspiration von Nahrungsmitteln oder Speichel, die zu Pneumonien führen kann.

6 Therapie

Die Therapie ist rein symptomatisch.

7 Prognose

Die Prognose der Erkrankung ist aufgrund des raschen Fortschreitens und der mangelnden Behandlungsmöglichkeiten schlecht.

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