Progressive Bulbärparalyse
Englisch: progressive bulbar palsy, PBP
Definition
Die progressive Bulbärparalyse, kurz PBP, ist eine fortschreitende Systematrophie der motorischen Hirnnervenkerne im Bereich der Medulla oblongata.
- ICD10-Code: G12.2
Hintergrund
Bei der progressiven Bulbärparalyse sind vor allem die Motoneuronen der Kerngebiete des Nervus trigeminus (V), des Nervus facialis (VII), des es Nervus glossopharyngeus (IX), des Nervus vagus (X) und des Nervus hypoglossus (XII) betroffen. Die Augenmuskelkerne bleiben ausgespart.
Formen
Man unterscheidet die progressive Bulbärparalyse des Erwachsenenalters von infantilen Formen der progressiven Bulbärparalyse.
Die PBP des Erwachsenenalters ist nach Meinung mancher Autoren eine Verlaufsform der amyotrophischen Lateralsklerose (ALS), nach Ansicht anderer Autoren jedoch eine eigenständige Erkrankung.
Die infantilen Formen der PBP sind die progressive Bulbärparalyse des Kindesalters (Fazio-Londe-Syndrom) und die progressive Bulbärparalyse mit Taubheit (Brown-Vialetto-van-Laere-Syndrom).
Ätiologie
Die genauen Ursachen der progressiven Bulbärparalyse sind unbekannt. Bei einigen Fällen der Erkrankung konnte eine Mutation der Cu-Zn-Superoxiddismutase (SOD1) nachgewiesen werden.
Symptome
Der Untergang der motorischen Kerngebiete führt zu zunehmenden Schwierigkeiten beim Kauen, Schlucken und Sprechen. Die Patienten haben einen deutlich herabgesetzten Würgereflex und schwache Bewegungen des Gesichts (Hypomimie) und der Zunge. Vor allem aufgrund der Dysphagie ist die Prognose schlecht. Eine häufige Komplikation ist die Aspiration von Nahrungsmitteln oder Speichel, die zu Pneumonien führen kann.
Therapie
Die Therapie ist rein symptomatisch.
Prognose
Die Prognose der Erkrankung ist aufgrund des raschen Fortschreitens und der mangelnden Behandlungsmöglichkeiten schlecht.