Anaplastisches Schilddrüsenkarzinom

Das anaplastische Schilddrüsenkarzinom macht weniger als 2% aller Schilddrüsenkarzinome aus. Die Inzidenz liegt etwa bei 1 bis 3 Fällen pro 100.000 Einwohner/Jahr.

Der Tumor macht sich als rasch zunehmende, zunächst schmerzlose, später schmerzende Raumforderung am Hals bemerkbar. Gelegentlich besteht eine Rötung und Schwellung der angrenzenden Haut.

Durch Kompression, Verdrängung oder Arrosion der Nachbarstrukturen, wie Ösophagus, Trachea, Arteria carotis communis und Nervus laryngeus recurrens kann es zu verschiedenen Sekundärsymptomen kommen, u.a.:

• Dysphagie bzw. Schluckstörungen
• Heiserkeit
• Stridor
• Husten

Anaplastische Schilddrüsenkarzinome brechen früh in die Blut- und Lymphgefäße ein und siedeln regionale Lymphknotenmetastasen sowie hämatogene Fernmetastasen ab, vor allem in die Lunge, aber auch in Knochen, Leber und ZNS.

Klinische Untersuchung

Aufgrund des schnellen Wachstums stellen sich viele Patienten bereits in einem fortgeschrittenen Tumorstadium vor. Bei der Palpation der Schilddrüse lässt sich der Tumor als fixierte Masse ertasten, ggf. bereits mit lokalen Absiedelungen in den kontralateralen Schilddrüsenlappen und in die zervikalen Lymphknoten.

Bildgebung

In der Schilddrüsensonographie sieht man eine schlecht abgrenzbare, wolkige, echoarme Masse, die in das Umgebungsgewebe hineinragt.

Um Tumorausdehnung und -grenzen genauer zu bestimmen, ist ein MRT und/oder CT der Halsregion notwendig.

Pathohistologie

Die Diagnose wird durch eine Feinnadelbiopsie mit anschließender pathohistologischer Untersuchung des Punktats gesichert. In der Immunhistochemie lassen sich im Tumorgewebe Keratin, p53 und PAX8 nachweisen. BRAF und TERT-Mutationen kommen häufiger vor als bei differenzierteren Schilddrüsenkarzinomen.

• Lymphome
• Sarkome
• Metastasen anderer maligner Tumoren

Da das ATC schnell fortschreitet, ist eine rasche therapeutische Intervention notwendig. Die Therapie ist multimodal und umfasst neben der chirurgischen Resektion des Tumors Chemotherapie und Bestrahlung.

Abhängig vom molekulargenetischen Profil des Tumors kommen off-label auch Tyrosinkinasehemmer aus den Gruppen der BRAF- und MEK-Inhibitoren zum Einsatz, zum Beispiel die Kombination aus Dabrafenib und Trametinib.

In vielen Fällen ist die Therapie nur noch palliativ, da aufgrund der Tumorgröße keine R0-Resektion mehr möglich ist.

Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt unter 10%.