Small Airways Disease
Synonyme: Small Airways-Erkrankung, Erkrankung der kleinen Atemwege
Englisch: small airways disease
Definition
Die Bezeichnung Small Airways Disease, kurz SAD, ist ein unspezifischer Oberbegriff für entzündliche Veränderungen der peripheren Atemwege unterschiedlicher Ursache. Sie wird abgegrenzt von der Large Airways Disease.
Hintergrund
Der Begriff Small Airways Disease wurde 1968 von Hogg eingeführt und umfasst chronisch entzündliche Veränderungen, insbesondere bei Rauchern, mit Zeichen der Atemwegsobstruktion.[1] Später wurde die Bezeichnung für die Atemwegsobstruktion ohne Zeichen eines Lungenemphysems oder einer chronischen Bronchitis verwendet.
Inzwischen wird der Begriff allgemein für Krankheiten verwendet, welche die kleinlumigeren Teile der Atemwege betreffen (z.B. ab den Bronchiolen). Die in der Literatur am häufigsten verwendete Definition versteht unter den kleinen Atemwegen solche mit einem Innendurchmesser von ≤ 2 mm und einer Wanddicke von < 0,5 mm.
Ätiologie
Die SAD können neoplastischer, infektiöser, entzündlicher, iatrogener oder kongenitaler Genese sein.
Nach pathogenetischen Gesichtspunkten können Erkrankungen der kleinen Atemwege in drei Gruppen eingeteilt werden:
- Bronchiolitis durch Infektion, Entzündung oder Antigenexposition
- SAD mit Beteiligung von Lungenparenchym und Atemwegen (z.B. Hypersensitivitätspneumonitis)
- Neoplasien
Symptome
Patienten mit einer SADs weisen unspezifische Symptome wie z.B. Husten oder Dyspnoe auf. Auskultatorisches Pfeifen oder Stridor sind im Gegensatz zu den Erkrankungen der großen Atemwege untypisch.
Diagnostik
Radiologie
Liegt der Verdacht einer Small Airways Disease vor, wird initial meist ein Röntgen-Thorax durchgeführt. Dabei finden sich häufig nur subtile Befunde. Mögliche assoziierte Pathologien sind postobstruktive Atelektasen, Pneumonitis und Konsolidierungen sowie Lymphadenopathie oder Pleuraergüsse.
Das bildgebende Verfahren der Wahl ist eine Computertomographie (CT). Am häufigsten finden sich zentrilobuläre Mikronoduli, ein Tree-in-Bud-Muster, Bronchiolektasen, eine Oligämie, ein Mosaikmuster sowie in Exspirationsaufnahmen ein Air Trapping.
Histopathologie
Histopathologisch finden sich häufig entzündlich-fibrosierende Veränderungen in der Wand der terminalen Bronchioli (Bronchiolitis) und der Alveolargänge.
Krankeitsbilder
Infektiöse Bronchiolitis
Die infektiöse Bronchiolitis ist eine Form der zellulären Bronchiolitis aufgrund einer bakteriellen, mykotischen oder viralen Infektion. Durch Infiltration der Bronchiolen im Zentrum eines Lungenläppchens entstehen zentrilobuläre Mikronoduli. Chronische Verläufe durch Pseudomonas spp. und nicht-tuberkulöse Mykobakterien (NTM) führen zu Bronchiektasen im Mittellappen und der Lingula. Bei Tuberkulose oder kavitärer Form der NTM entstehen Veränderungen in den Oberlappen (Kavitäten, Tree-in-Bud-Muster, Noduli bis Raumforderungen oder Konsolidierungen).
Diffuse Aspirationsbronchiolitis
Die diffuse Aspirationsbronchiolitis ist eine chronische Bronchiolitis durch rezidivierende Aspiration von Fremdpartikeln. Risikofaktoren sind unter anderem:
- ösophageale Faktoren: Achalasie, Ösophagitis, Ösophagektomie, Motilitätstörungen, gastroösophagealer Reflux, Hiatushernie
- gastrische Faktoren: Gastroparese, Gastric banding
- neurologische Faktoren: Schlaganfall, Parkinson-Syndrom, multiple Sklerose, ALS, myotone Dystrophie, Demenz
In der CT zeigen sich zentrilobuläre Noduli, teils mit Tree-in-Bud-Muster. Die Knötchen sind meist solide, seltener handelt es sich um Milchglasherde. Am häufigsten sind die abhängigen Lungenareale betroffen. Weitere Befunde sind verstreute Milchglastrübungen, Bronchialwandverdickungen und zylindrische Bronchiektasen sowie Mosaikmuster und exspiratorisches Air Trapping. Das aspirierte Material kann teilweise in den Atemwegen nachweisbar sein.
Respiratorische Bronchiolitis
Die respiratorische Bronchiolitis zählt zu den Tabakrauch-assoziierten Lungenerkrankungen. Es handelt sich um einen häufigen histopathologischen oder radiologischen Zufallsbefund. Die betroffenen Personen weisen meist keine Symptome auf. In der CT finden sich zentrilobuläre, unscharf begrenzte, meist milchglasartige Mikronoduli. Weiterhin könen Oberlappen-betonte Milchglastrübungen, Bronchialwandverdickungen und ein expiratorisches Air Trapping vorkommen.
Hypersensitivitätspeumonitis
Die Hypersensitivitätspeumonitis ist eine allergisch-induzierte Entzündungsreaktion des Lungenparenchyms und der Atemwege auf inhalierte organische Antigene. Man unterscheidet zwischen der akuten, subakuten und chronischen Form. Eine weitere Klassifikation, basierend auf klinischen, radiologischen und pathologischen Befunden, unterscheidet zwischen:
- Cluster 1: Symptome treten innerhalb von Stunden nach Exposition auf und können rezidivieren. Radiologisch finden sich diffuse Milchglastrübungen, verdickte Interlobulärsepten und Pleuraergüsse. Zentrilobuläre Milchglasherde, Mosaikmuster und Air Trapping können ebenfalls vorkommen.
- Cluster 2: chronische Befunde (z.B. Trommelschlägelfinger, Hypoxämie oder Rasselgeräusche). Radiologisch finden sich peribronchovaskuläre und/oder subpleurale retikuläre Verdichtungen sowie ein Honeycombing. Akute Exazerbationen führen zu zusätzlichen diffusen Verdichtungen und Traktionsbronchiektasen bzw. Bronchiolektasen.
Diffuse idiopathische pulmonale neuroendokrine Zellhyperplasie
Bei der diffusen idiopathischen pulmonalen neuroendokrinen Zellhyperplasie (DIPNECH) handelt es sich um eine Proliferation von neuroendokrinen Zellen, die assoziiert ist mit konstriktiver Bronchiolitis, Tumorlets und Karzinoidtumoren. Das DIPNECH-Syndrom führt klinisch zu einer konstriktiven Bronchiolitis und kann mit einem Asthma bronchiale fehldiagnostiziert werden. In der CT finden sich multifokale Noduli (meist < 5 mm) mit soliden oder milchglasartigen Dichtewerten und bronchiolozentrischer Verteilung. Mosaikmuster und Air Trapping kommen ebenfalls vor.
Literatur
- Lynch DA. Imaging of small airways disease and chronic obstructive pulmonary disease. Clin Chest Med. 2008
- Abbott GF et al. Imaging of small airways disease. J Thorac Imaging. 2009
- Berniker AV, Henry TS. Imaging of Small Airways Diseases. Radiol Clin North Am. 2016
Quellen
- ↑ Hogg JC, Macklem PT, Thurlbeck WM. Site and nature of airway obstruction in chronic obstructive lung disease. N Engl J Med 1968; 278:1355-60