Keratosis palmoplantaris
Synonyme: palmoplantare Keratose, Hyperkeratosis palmaris et plantaris, Keratodermia palmoplantaris, Palmoplantarkeratose
1. Definition
Keratosis palmoplantaris, kurz PPK, ist eine Gruppe von erworbenen oder hereditären Verhornungsstörungen mit Hyperkeratosen an Handflächen und Fußsohlen als Leitsymptom.
- ICD10-Codes:
- Q82.8 Hereditäre Palmoplantarkeratose
- L85.1 Erworbene Keratosis palmoplantaris
2. Einteilung
2.1. Erworben
Die Ursachen einer erworbenen PPK sind vielfältig, beispielsweise:
- Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien: Arsen, chlorierte Kohlenwasserstoffe
- Nebenwirkung einzelner Medikamente: Lithium, Chemotherapeutika
- Metabolische Faktoren: Gravidität, Klimakterium, Hypothyreose, Myxödem
- Kontaktallergisch oder irritativ-toxisch im Rahmen von Neurodermitis oder Psoriasis
- Paraneoplastisch: Sézary-Syndrom, Bazex-Syndrom
2.2. Hereditär
3. Klinik und Diagnostik
Anhand der klinischen Morphologie beschreibt man die Hyperkeratose als diffus/flächig, fokal (herdförmig, striär, diskoid) oder punktiert. Bei Hyperhidrose kommt es zu einer Mazeration der Keratosen, begleitet von einem typischen Geruch. Leicht kommt es zu bakteriellen und mykotischen Superinfektionen. Je nach Subtyp kommen weitere assoziierte Symptome vor, zum Beispiel Innenohrschwerhörigkeit beim Bart-Pumphrey-Syndrom.
Die erworbenen PPK zeigen sich meist durch eine Hyperkeratose, Akanthose und/oder Parakeratose in unterschiedlichen Ausprägungen sowie durch Hyperplasie im Stratum spinosum und Stratum granulosum mit perivaskulärer entzündlicher Infiltration. Sie treten meist spät im Leben erstmalig auf und die Familienanamnese ist häufig negativ. Anamnestisch muss auf berufliche Risikofaktoren, Allergien, Stoffwechselerkrankungen und Infektionen geachtet werden. Auch an eine zugrundeliegende maligne Erkrankung muss gedacht werden.
Bei Beginn im Kindesalter, positiver Familienanamnese, Symptomen in anderen Organsystemen und relativer Therapieresistenz besteht der Verdacht auf eine hereditäre PPK, sodass sich der Betroffene in einer Spezialsprechstunde zur molekulargenetischen Untersuchung vorstellen sollte. Jedoch schließen eine negative Familienanamnese oder eine Erstmanifestation im Erwachsenenalter eine genetische Erkrankung nicht aus. Das hereditäre Howel-Evans-Syndrom ist außerdem mit Ösophaguskarzinomen assoziiert.
4. Therapie
Aktuell (2019) ist eine Heilung von genetischen Palmoplantarkeratosen nicht möglich. Bei erworbenen PPK muss die Ursache behoben werden. In beiden Fällen stehen zur symptomatischen Behandlung eine Vielzahl an Optionen zur Verfügung, welche die Hautbarriere stärken und die Verhornungen entfernen sollen:
- Balneotherapie mit anschließender rückfettender Lokaltherapie
- Medizinische Fußpflege
- Topische Therapie mit harnstoffhaltigen Salben, auch in Kombination mit Milchsäure oder Vitamin-A-Säure
- Topische Vitamin-D-Behandlung
- Systemische Therapie mit Acitretin
Einen zukünftigen Ansatz für eine kausale Therapie bieten mutationsspezifische siRNA, die dominante, mutierte Allele ausschalten sollen (RNA-Interferenz).
5. Literatur
- Schiller S et al. Palmoplantare Keratosen (PPK): Ursachen eines gar nicht so seltenen Krankheitsbildes, Journal of the German Society of Dermatology, 2014, abgerufen am 03.07.2019