Plakoglobin
Synonyme: Gamma-Catenin, Junction Plakoglobin
Englisch: plakoglobin, junction plakoglobin, gamma-cateinin
Definition
Plakoglobin ist ein Adhärenzprotein, das eine wichtige Rolle bei der Regulation von Zell-Zell-Verbindungen spielt. Es ist für die normale Entwicklung der Interkalationsscheiben der Kardiomyozyten und die Stabilität des Herzmuskels unerlässlich.
Genetik
Das Protein Plakoglobin wird durch das Jup-Gen auf Chromosom 17 am Genlokus 17q21.2 synthetisiert.
Biochemie
Plakoglobin gehört zur Familie der Catenine. Es hat eine Länge von 745 Aminosäuren und ein Molekulargewicht von etwa 81,7 kDa.
Plakoglobin enthält 12 sogenannte Armadillo-Repeats. Diese bestehen aus einem sich wiederholenden Aminosäuremotiv und sind unter anderem für die intrazelluläre Signalübertragung und die Regulation des Zytoskeletts wichtig. Die zentral gelegene Armadillo-Domäne bindet an Desmoplakin, das Intermediärfilamente mit den desmosomalen Plaques verknüpft.
Funktion
Plakoglobin ist ein Bestandteil der Adherens Junctions sowie der Desmosomen an den Interkalationsscheiben der Kardiomyozyten. Es bildet verschiedene Komplexe mit Cadherinen sowie desmosomalen Cadherinen und übernimmt eine entscheidende Funktion bei der Zell-Zell-Adhäsion.
Klinische Relevanz
Mutationen im Jup-Gen sind mit verschiedenen Krankheiten assoziiert. Zu diesen zählen beispielsweise die Naxos-Krankheit oder die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie.
Quellen
- GeneCards. Jup Gene abgerufen am 21.03.2022
- Aktari Z et al. Beyond cell-cell adhesion: Plakoglobin and the regulation of tumorigenesis and metastasis. Oncotarget. 2017 May 9; 8(19): 32270–32291.
- Kline CF, Moler PJ. Chapter Four - Evolving Form to Fit Function: Cardiomyocyte Intercalated Disc and Transverse-Tubule Membranes. Current Topics in Membranes. Volume 72, 2013, Pages 121-158.