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Schöpf-Schulz-Passarge-Syndrom

Phillip Kremer
Student/in der Humanmedizin
Dr. Frank Antwerpes
Arzt | Ärztin
Michael Unterhofer
Arzt | Ärztin
Fridolin Bachinger
Student/in der Humanmedizin
Phillip Kremer, Dr. Frank Antwerpes + 3

Synonyme: Ekkrine Tumore mit ektodermaler Dysplasie; Palmoplantarkeratose-zystische Augenlider-Hypodontie-Hypotrichose-Syndrom
Englisch: Schöpf-Schulz-Passarge syndrome

Definition

Das Schöpf-Schulz-Passarge-Syndrom, kurz SSPS, ist eine seltene autosomal-rezessiv vererbte Genodermatose aus der Gruppe der ektodermalen Dysplasien. Charakteristisch sind multiple, kleine Zysten an den apokrinen Drüsen der Augenlider, die mit Palmoplantarkeratose, Hypotrichose, Hypodontie und Nageldystrophie einhergehen. Das Risiko für Hauttumore ist erhöht.

Stichworte: Haut
Fachgebiete: Humangenetik