Desmoglein
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Loslegenvon altgriechisch: δερμός ("desmós") - Band
Englisch: desmoglein
Definition
Desmogleine bilden eine Gruppe wichtiger Membranproteine aus der Familie der Cadherine. Als Haftproteine sind sie Bestandteil der Desmosomen (Maculae adhaerentes).
Vertreter
Man unterscheidet 4 Formen, die von unterschiedlichen Genen auf Chromosom 18 kodiert werden:
- Desmoglein-1 (DSG1)
- Desmoglein-2 (DSG2)
- Desmoglein-3 (DSG3)
- Desmoglein-4 (DSG4)
Klinik
Bei den Erkrankungen Pemphigus vulgaris und Pemphigus foliaceus werden Antikörper (IgG) gegen Desmogleine gebildet, die eine wichtige Strukturkomponente der Desmosomen sind. Beispiele sind die Desmoglein-1-Autoantikörper und Desmoglein-3-Autoantikörper. Dies führt zur Zerstörung der Verbindungen zwischen den Epithelzellen (Akantholyse) und damit zur Blasenbildung der Haut sowie der Schleimhäute.
Auch beim Staphylococcal scalded skin syndrome kommt es zur subkornealen Blasenbildung durch Staphylokokken-Toxine (Exfoliatin), die sich gegen Desmoglein-1 richten.
Literatur
- Santoro et al. Pemphigus. Dent Clin North Am. 2013 Oct;57(4):597-610. doi: 10.1016/j.cden.2013.06.002.