Pemphigus foliaceus

Die Erkrankung betrifft vor allem Menschen zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr, sie tritt jedoch nur sehr selten auf.

Der Pemphigus foliaceus ist eine Autoimmunerkrankung, bei der es zur Bildung von Autoantikörpern der Klasse IgG gegen Desmoglein-1 (DSG1) kommt. Dieses Zelladhäsionsmolekül ist eine wesentliche Strukturkomponente der Desmosomen. Die Antikörper werden dabei im Interzellularraum abgelagert. Der genaue Grund für die Bildung der Autoantikörper ist derzeit (2025) unbekannt.

Die Erkrankung manifestiert sich durch schlaffe, sehr schnell platzende Blasen. Dabei sind i.d.R. aufgrund der subkornealen Spaltbildung in der Klinik meist nur noch nässende, mit Krusten belegte Erosionen des ehemaligen Blasenbodens zu sehen. Die Erosionen können konfluieren und zu einer generalisierten Erythrodermie führen. Häufig riechen die Erosionen unangenehm, da das Sekret von Bakterien zersetzt wird. Juckreiz und Brennen sind möglich. Prädilektionstellen für die Blasen sind der Kopf, das Gesicht und der Stamm.

Die Schleimhäute sind in Abgrenzung zum Pemphigus vulgaris meist nicht von der Erkrankung betroffen.

Klinische Untersuchung

Durch Reiben der Haut können weitere Blasen hervorgerufen werden, was auch als positives Nikolski-Phänomen bezeichnet wird.

Pathohistologie

Die Diagnose pathohistologisch anhand eines Hautbiopsats gestellt. Es zeigt sich eine akantholytische Blasenbildung im Stratum granulosum. Oft findet man auch eine Akanthose, Papillomatose sowie eine Leukozyteninfiltration in der Dermis. Im Interzellularraum lassen sich immunhistochemisch Antikörper gegen Desmoglein-1 darstellen.

Labormedizin

Serologisch finden sich IgG-Antikörper gegen Desmoglein-1 im Blut. Die Desmoglein-1-Autoantikörper korrelieren gut mit der Schwere der Erkrankung und lassen sich auch zur Verlaufsbeopbachbtung verwenden.

Im Spätstadium der Erkrankung ist die Blutsenkung beschleunigt und man findet ebenfalls Veränderungen des Blutbilds und Dysproteinämien.

Differenzialdiagnostisch kommt eine große Anzahl anderer blasenbildender Hauterkrankungen in Frage, u.a.:

• Pemphigus vulgaris (mit Schleimhautbeteiligung)
• bullöses Pemphigoid
• Staphylococcal scalded skin syndrome
• Toxische epidermale Nekrolyse
• Epidermolysis bullosa

Die Erkrankung wird mit Glukokortikoiden und Immunsuppressiva behandelt.

• Rodriguez-Lechtig B, Motta A. Pemphigus foliaceus. N Engl J Med 2025 - Fallbericht mit Abb., abgerufen am 15.04.2025
• Stumpf N, Huang S, Hall LD, Hsu S. Differentiating Pemphigus Foliaceus From Pemphigus Vulgaris in Clinical Practice. Cureus. 2021 (doi: 10.7759/cureus.17889)