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Pemphigus vulgaris

Synonym: Blasensucht
Englisch: pemphigus

1 Definition

Der Pemphigus vulgaris zählt zu den blasenbildenden Autoimmunkrankheiten der Haut.

2 Epidemiologie

Die Inzidenz liegt bei etwa 0,1 bis 0,5 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner jährlich.[1]

3 Ätiologie

Die Ätiologie dieser Erkrankung ist weitgehend ungeklärt. Man vermutet jedoch eine Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen, Karzinomen und Lymphomen.

Charakteristisch sind Autoantikörper (IgG) gegen desmosomale Proteine der Epidermis (Desmoglein), wodurch eine Zerstörung der Desmosomen mit daraus resultierender Akantholyse erfolgt. Das Ergebnis dieser Vorgänge ist eine intraepitheliale Blasenbildung.[2]

4 Klinik

Der Pemphigus vulgaris verläuft in 2 Stadien:

  1. Initialphase: (Dauer: bis zu einem Jahr) Zunächst treten die Blasen nur an den Schleimhäuten auf. Dort platzen sie meist sehr rasch und leicht auf und hinterlassen verheilende Erosionen, die meist sehr schmerzhaft sind.
  2. Generalisationsphase: Nun erfolgt die Blasenbildung auf der gesamten Körperoberfläche, bevorzugt jedoch an Stellen mit besonders hoher mechanischer Beanspruchung. Die Blasen sind hautfarben, schlaff und mit klarer Flüssigkeit gefüllt. Kommt es zum Platzen, entstehen krustös belegte hellrote Erosionen, die brennen und schmerzen, jedoch meist ohne Narbenbildung abheilen.

5 Lokalisationen

In der ersten Krankheitsphase treten Läsionen fast ausschließlich auf der beweglichen oder fixierten Mundschleimhaut auf. Bevorzugt betroffen sind darüber hinaus:

6 Diagnostik

Der Nachweis der Akantholyse erfolgt durch Haut- oder Schleimhautbiopsie. Des weiteren kann man mittels direkter Immunfluoreszenz an Desmosomen gebundene IgG-Antikörper im Gewebe und mittels indirekter Immunfluoreszenz zirkulierende Antikörper der IgG-Klasse nachweisen.

7 Therapie

7.1 Externe Therapie

7.1.1 Augen

Die Therapie erfolgt lokal mit antiseptischen Augentropfen. Es sollten regelmäßige ophthalmologische Kontrolluntersuchungen erfolgen.

  • Rezeptur: Zinksulfat-Augentropfen 0,25 % (NRF 15.9.) ad 10,0 g, Dos.: 3x/Tag in jedes Auge

7.1.2 Haut

Die externe Therapie erfolgt mit milden Antiseptika. Um Infektionen zu vermeiden, sollten die Blasen steril eröffnet werden. Bei einem Verdacht auf eine Infektion sollte ein Abstrich und Antibiogramm erfolgen. Bei infizierten Läsionen kann eine Sulfadiazin-Silber-Creme aufgetragen werden.

  • Rezeptur: Clioquinol 0,5 – 2,0% in Ungt. emulsif. aq. ad 100,0 g, Dos.: 1-2x/Tag

7.1.3 Mundschleimhaut

Die Mundschleimhautläsionen können mit lokalen Glukokortikoiden behandelt werden. Alternativ kann eine lokale Therapie mit einer Tacrolimus-Suspension oder einer ciclosporinhaltigen Haftpaste versucht werden. Als schmerzlindernde und wundheilungsfördernde Therapie kann die Krister-Lösung zur Anwendung kommen.

7.1.3.1 Rezepturen
  • Betamethasonvalerat-Haftpaste 0,1 % (NRF 7.11.) ad 20,0 g - Dos.: 2x/Tag
  • Clobetasol 0,01 g, Pyrogene Kieselsäure (z.B. Aerosil®) 0,76 g, Paraffinum subliquidum 10,6 g, Adhäsivpaste (z.B. Stomahesive®) ad 20,0 g - Dos.: 1x/Tag
  • Prograf® 5 mg, Tylopur 0,3 in Aqua purificata ad 100,0 g, S: 1x/Tag den Mund mit 5 ml der Lösung spülen, für ca. 14 Tage, dann 3-4 Wochen Pause und dann erneut für 14 Tage den Mund 1x/Tag spülen.
  • Ciclosporin A 0,25 % in Hypromellose-Haftpaste 40 % (NRF 7.8.) ad 10,0 g, Dos.: 1x/Tag

7.2 Interne Therapie

Zur Unterdrückung der Immunreaktion können Prednisolon in Kombination mit Azathioprin gegeben werden. Alternativ kann auch Cyclophosphamid mit Dexamethason kombiniert werden.

8 Komplikationen

Besonders gefürchtet sind Superinfektionen der Erosionen mit der Gefahr von Bakteriämie, Sepsis und Schock.

9 Prognose

Unbehandelt verläuft der Pemphigus vulgaris letal, bei ausreichender Immunsuppression ist die Prognose jedoch gut.

10 Quellen

  1. Website des UKSH
  2. Santoro FA, Stoopler ET, Werth VP: Pemphigus. Dent Clin North Am. 2013 Oct;57(4):597-610. doi: 10.1016/j.cden.2013.06.002.

Fachgebiete: Dermatologie

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