Blasenbildende Autoimmundermatose

Definition

Die Blasenbildenden Autoimmundermatosen sind eine Gruppe von Hauterkrankungen, bei denen körpereigene Antikörper bestimmte Strukturen der Haut angreifen. Es handelt sich um Autoimmunerkrankungen, die auch als Autoimmundermatosen bezeichnet werden. Als Folge lösen sich die oberen Hautbestandteile von dem darunterliegenden Gewebe ab und es kommt zu einer verstärkten Bildung von Blasen. Die von den Autoimmunprozessen betroffenen Hautschichten sind zum einen die Epidermis und zum anderen Teile der Basalmembran.

Einteilung

Je nach Pathophysiologie unterscheidet die Dermatologie verschiedene Untertypen der blasenbildenden Autoimmundermatosen.

Pemphigoid-Erkrankungen

Hierbei richten sich die Antikörper gegen spezielle Proteinmoleküle, die als Verbindung von Keratozytenschicht mit der Basalmembran fungieren. Die Polypeptide werden als Hemidesmosomen bezeichnet. Folge ist eine Ablösung der Basalmembran und die Bildung von prall gefüllten Blasen. Zu den Pemphigoid-Erkrankung gehören u.a.:

Pemphigus-Erkrankungen

Diese Form ist gekennzeichnet durch einen Angriff der Antikörper gegen die Desmosomen der Epidermis. Diese haben die Aufgabe, die einzelnen Keratozyten miteinander fest zu verbinden. Es bilden sich kleine, dünne Blasen oder aber eine Blasenbildung unterbleibt komplett und die obere Haut löst sich blätterteigartig ab. Beispiele für eine Pemphigus-Erkrankung sind:

Lineare IgA-Dermatose

Die lineare IgA-Dermatose eine sehr seltene Autoimmundermatose, die mit Erythemen und Blasen einhergeht und im Kindes- und Erwachsenenalter auftreten kann. Es kommt zur Bildung von Autoantikörpern im Serum gegen ein Protein der intrazellulären Plaques der Hemidesmosomen.

Epidermolysis bullosa acquisita

Die Epidermolysis bullosa acquisita ist eine sehr seltene Form der Autoimmundermatose. Die Antikörper zerstören Kollagen 7, das eine Verbindung zwischen Lederhaut und dem darunterliegendem Bindegewebe darstellt. Die Haut ist übersäht mit Läsionen und die Blasen sind prall gefüllt.

Morbus Duhring

Beim Morbus Duhring kommen besonders tiefliegende Blasen durch Antikörperangriff gegen das Enzym Transglutaminase vor. Neben Schuppung und Blasenbildung ist dieser Typ durch extremen Juckreiz gekennzeichnet. Gluten- oder Jodhaltige Speisen verstärken die Symptomatik.

Diagnose

Immunfluoreszenzmikroskopie von Hautbiopsaten
Serumdiagnostik auf Autoantikörper (z.B. Desmoglein-1-Autoantikörper, Desmoglein-3-Autoantikörper)