IgA-Pemphigus

Synonyme: Immunoglobulin A-Pemphigus, Interzelluläre IgA-Dermatose
Englisch: intercellular IgA dermatosis

1. Definition

Der IgA-Pemphigus ist eine seltene Variante des Pemphigus. Bei dieser Autoimmundermatose liegen zirkulierende IgA-Antikörper vor, die gegen Desmocollin 1(DSC1), Desmoglein 1 (DSG1) oder Desmoglein 3 (DSG3) gerichtet sind.

Man unterscheidet verschiedene Formen des IgA-Pemphigus:^[1]

Die zirkulierenden IgA-Autoantikörper schädigen desmosomale und nicht-desmosomale Glykoproteine der Keratinozytenoberfläche, die für die Zell-Zell-Interaktion verantwortlich sind. Der genaue Pathomechanismus ist bisher (2024) nicht bekannt.^[1]

Das klinische Bild ist durch schmerzhafte, juckende, erythematöse, ringförmig angeordnete Plaques, Bläschen, Blasen und Pusteln charakterisiert, die vorzugsweise intertriginös lokalisiert sind.^[1]

Zur Diagnose des IgA-Pemphigus werden histologische und immunologische Untersuchungsverfahren zum Nachweis der IgA-Antikörper durchgeführt.^[1]

Die Behandlung des IgA-Pemphigus erfolgt durch orale und topische Applikation von Kortikosteroiden. Die zusätzliche Verabreichung von Dapson verbessert in der Regel das Behandlungsergebnis. Darüber hinaus wurde mit Colchicin, Mycophenolatmofetil und Adalimumab erfolgreich behandelt.^[1]^[2]

↑ ^1,0 ^1,1 ^1,2 ^1,3 ^1,4 IgA-Pemphigus. Altmeyers Enzyklopädie, abgerufen am 15.05.2024
↑ Al- Zahawi S et al. A case of IgA pemphigus, with a poor response to dapsone, successfully treated with adalimumab. Clin Case Rep. 2024;12:e8807 - Fallbericht mit Abb., abgerufen am 15.05.204