IgA-Pemphigus
Synonyme: Immunoglobulin A-Pemphigus, Interzelluläre IgA-Dermatose
Englisch: intercellular IgA dermatosis
Definition
Der IgA-Pemphigus ist eine seltene Variante des Pemphigus. Bei dieser Autoimmundermatose liegen zirkulierende IgA-Antikörper vor, die gegen Desmocollin-1(DSC1), Desmoglein-1 (DSG1) oder Desmoglein-3 (DSG3) gerichtet sind.
- ICD-10 Code: L10.8
Einteilung
Man unterscheidet verschiedene Formen des IgA-Pemphigus:[1]
Ätiologie
Die zirkulierenden IgA-Autoantikörper schädigen desmosomale und nicht-desmosomale Glykoproteine der Keratinozytenoberfläche, die für die Zell-Zell-Interaktion verantwortlich sind. Der genaue Pathomechanismus ist bisher (2025) nicht bekannt.[1]
Symptome
Das klinische Bild ist durch schmerzhafte, juckende, erythematöse, ringförmig angeordnete Plaques, Bläschen, Blasen und Pusteln charakterisiert, die vorzugsweise intertriginös lokalisiert sind.[1]
Diagnostik
Zur Diagnose des IgA-Pemphigus werden histologische und immunologische Untersuchungsverfahren zum Nachweis der IgA-Antikörper durchgeführt.[1]
Therapie
Die Behandlung des IgA-Pemphigus erfolgt durch orale und topische Applikation von Kortikosteroiden. Die zusätzliche Verabreichung von Dapson verbessert in der Regel das Behandlungsergebnis. Darüber hinaus wurde mit Colchicin, Mycophenolatmofetil und Adalimumab erfolgreich behandelt.[1][2]
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 IgA-Pemphigus. Altmeyers Enzyklopädie, abgerufen am 15.05.2024
- ↑ Al- Zahawi S et al. A case of IgA pemphigus, with a poor response to dapsone, successfully treated with adalimumab. Clin Case Rep. 2024;12:e8807 - Fallbericht mit Abb., abgerufen am 15.05.204
Weblinks
- IgA pemphigus. orpha.net, abgerufen am 15.05.2024
- Pemphigus. S2 Guideline for diagnosis and treatment--guided by the European Dermatology Forum (EDF) in cooperation with the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV), abgerufen am 15.05.2024
- Diagnosis and management of pemphigus: Recommendations of an international panel of experts, abgerufen am 15.05.2024