Epidermolysis bullosa acquisita
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Definition
Epidermolysis bullosa aquisita, kurz EBA, ist eine seltene blasenbildende Autoimmundermatose. Die Spaltbildung in der Haut erfolgt unterhalb der Lamina densa – die subepidermal gelegenen Blasen sind dermolytisch. Auslöser der Erkrankung sind Autoantikörper gegen Kollagen VII in den Ankerfibrillen der dermo-epidermalen Junktionszone.
Epidemiologie
Es handelt sich um eine eher seltene, erworbene bullöse Autoimmunerkrankung. Am häufigsten manifestiert sie sich in der 4.-5. Lebensdekade.
Symptome
Einteilung
- BP-artiger Typ:
- am häufigsten
- dem bullösen Pemphigoid ähnelnd
- primär entzündlich
- Klassischer Typ:
- der erblichen Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophicans ähnelnd
- primär nicht-entzündlich
- an mechanisch beanspruchten Stellen
- Nagelbefall möglich
- CP-artiger Typ:
- am seltensten
- dem vernarbenden Pemphigoid ähnelnd
Diagnostik
Pathohistologisch sieht man im Hautbiopsat eine subepidermale Spaltbildung. Die direkte Immunfluoreszenz zeigt eine bandförmige Ablagerung von Immunglobulinen des Typ IgG und von Komplementfaktor C3 in der dermo-epidermalen Junktionszone.
Serologisch lassen sich IgG- und ggf. IgA-Autoantikörper nachweisen.
Therapie
- Systemische Glukokortikoide
- Immunsuppressiva
- Colchicin
- Intravenöse Immunglobuline (IVIG)